5α-Reduktase-Mangel
Definition 5α-Reduktase-Mangel
Durch fehlende Umwandlung von Testosteron in Dihydrotestosteron entstehender männlicher Pseudohermaphroditismus.
Klinik 5α-Reduktase-Mangel
Bei Geburt zeigt sich eine proximale Hypospadie, eine blind endende Vagina und hypoplastische Genitale. Die Hoden liegen labioskrotal oder inguinal. Ein Uterus ist nicht vorhanden.
Mit Beginn der Pubertät entsteht eine zunehmende Maskulinisierung (Stimmbruch, Genitalwachstum, Hodendeszensus und Wachstum des Skrotums) durch die Umwandlung des Testosterons durch die 5α-Reduktase in der Haut. Eine Gynäkomastie entsteht nicht.
Diagnostik 5α-Reduktase-Mangel
Nachweis der geringen Dihydrotestosteronkonzentration.Therapie 5α-Reduktase-Mangel
Bei Festlegung auf das männliche Geschlecht Substitution mit Dihydrotestosteron oder höher dosiertes Testosteron zur Stimulation des Genitalwachstums. Weiterhin frühe Operation der Hypospadie.
Bei Festlegung auf das weibliche Geschlecht und späterer Diagnose ist die Orchiektomie und weibliche Hormonsubstitution möglich.
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Dr. med. Dirk Manski
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