Nebennierenrindeninsuffizienz: Morbus Addison

Zusammenfassende Literatur Nebennierenrindeninsuffizienz: (Arlt und Allolio, 2003).

Definition der Nebennierenrindeninsuffizienz

Durch eine Unterfunktion der Nebenniere oder Funktionsstörung der Hypophyse oder des Hypothalamus’ ausgelöster Hypokortisolismus mit potentiell tödlichem Verlauf.

Epidemiologie Nebennierenrindeninsuffizienz

Prävalenz 1:40 000, Mortalität 0,3 bis 1/100 000.

Ätiologie der Nebennierenrindeninsuffizienz

Erkrankungen der Nebenniere (Morbus Addison):

Autoimmunerkrankung
Tuberkulose
Nebennierenmetastasen
Sepsis
Medikamente: Ketoconazol, Mitotane, Suramin...
Seltener Sarkoidose, Infektionen wie Histoplasmose, Blastomykose, AIDS.
nach bilateraler Adrenalektomie

Erkrankungen der Hypophyse und Hypothalamus:

Akuter Entzug von Steroiden (Absetzen von Medikation, Nebennierenentfernung)
Hypophysen- und Hypothalamuserkrankungen: Tumoren, Sarkoidose, Tuberkulose, Bestrahlung, Infarkte
Sheehan-Syndrom: Hypophysenschaden durch starke postpartale Blutungen.

Klinik der Nebennierenrindeninsuffizienz

Akute Addison-Krise:

klinischer Verfall, Fieber, Erbrechen, Bauchschmerzen, Hypotension, Lethargie.

Chronische Nebennierenrindeninsuffizienz:

Müdigkeit, Gewichtsverlust, Übelkeit und Erbrechen, Hyperpigmentation der Haut und Schleimhäute (typisch für Morbus Addison), abdominelle Beschwerden, Durchfall, Salzhunger, Hypotension

Diagnostik der Nebennierenrindeninsuffizienz

Labor:

Hyponatriämie, Hyperkaliämie, Hypoglykämie

Hormonanalyse:

Urinkortisol erniedrigt, Serumkortisol erniedrigt, Serum-ACTH erhöht oder erniedrigt je nach Ursache.

ACTH-Test:

inadäquater Anstieg des Kortisols 60 min nach Gabe von ACTH (0.25 mg i. v.).

CRH-Test:

inadäquater Anstieg von ACTH und Kortisol nach Gabe von CRH (1 μg/kgKG i. v.) innerhalb von 30 min.

Bildgebung:

MRT oderCT des Kopfes oder Abdomens, je nach Verdachtsdiagnose.

Therapie der Nebennierenrindeninsuffizienz und Addison-Krise

Notfall-Therapie der Addison-Krise:

Schnelle Infusion von 0,9 % NaCl (2–3 l)
Gabe von 100 mg Hydrokortison i. v. als Bolus, kontinuierliche Infusion von weiteren 100 mg Hydrokortison über 24 h.
Ausgleich der Hyponatriämie
Nach Stabilisierung des Patienten Durchführung eines ACTH-Kurztests zur Bestätigung der Diagnose.

Perioperative Substitutionstherapie nach bilateraler Adrenalektomie:

OP-Tag: Hydrokortison 100 mg i. v. zur Anästhesie-Einleitung, dann Hydrokortison-Perfusor 100 mg/24 h i. v.
Tag 1–3: Hydrokortison 100 mg/24 h i. v.
Tag 4: Hydrokortison 20–20–10 mg p.o.
folgende Tage: bei unkomplizierten Verlauf Reduktion um 10 mg/d bis die Erhaltungsdosis (Hydrokortison 20–10–0 mg/d) erreicht wurde, bei unter 50 mg/d Hydrokortison muss zusätzlich Fludrokortison 0,1 mg/d substituiert werden.
Kontrolle von Blutdruck, Elektrolyten und der Reninaktivität.

Substitutionstherapie bei chronischer Nebennierenrindeninsuffizienz:

Hydrokortison 20 mg–10 mg–0 mg /Tag
Fludrokortison 0,1 mg /Tag unter Kontrolle von Blutdruck, Elektrolyten und der Reninaktivität.

Conn-Syndrom

Inhalt

Inzidentalom

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Literatur Nebennierenrindeninsuffizienz

Arlt und Allolio 2003 ARLT, W. ; ALLOLIO, B.:: Adrenal insufficiency.
In: Lancet
361 (2003), Nr. 9372, S. 1881–93

Letzte Aktualisierung

Dr. med. Dirk Manski
manski@urologielehrbuch.de