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Penile Agenesie (Aphallie)

Die Aphallie ist eine sehr seltene Fehlbildung mit fehlender Anlage des Penis. Geschätzte Inzidenz 1:10 000 000. Typischerweise besteht ein normal angelegtes Skrotum mit deszendierten Hoden, die Harnröhre zieht nach dorsal und mündet am Anus oder in das Rektum im Sinne einer Kloake. Häufig assoziiert sind Fehlbildungen des Anus, des Urogenitaltraktes und in Abhängigkeit der subvesikalen Obstruktion ein Oligohydramnion mit einer erhöhten perinatalen Mortalität.

In älteren Fallberichten wurden Zuweisungen zur weiblichen Geschlechterrolle mit entsprechenden Korrekturoperationen beschrieben. Durch die intrauterine Exposition mit Testosteron ist jedoch eine männliche Geschlechtsidentität zu erwarten, entsprechende Korrekturoperationen sind jedoch komplexer.

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Literatur

Gabler T, Charlton R, Loveland J, Mapunda E. Aphallia: a review to standardize management. Pediatr Surg Int. 2018 Aug;34(8):813-821. doi: 10.1007/s00383-018-4271-z.

  English Version: Aphallia: penile agenesis