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Bilaterale Nierenagenesie (Potter-Syndrom)
Definition:
die bilaterale Nierenagenesie (Potter-Syndrom) ist eine seltene, immer tödlich verlaufende, Fehlbildung mit fehlender Nierenanlage beidseits (Potter, 1965).
Epidemiologie des Potter-Syndroms:
Inzidenz der die bilateralen Nierenagenesie 3–15/100 000 Geburten, Inzidenz der bilateralen Nierendysgenesie 2–20/100 000 Geburten. Jungen sind mit 75 % der Erkrankungsfälle häufiger betroffen.
Ätiologie des Potter-Syndroms:
wahrscheinlich rezessiver Erbgang, Geschwister von Kindern mit bilateraler Nierenagenesie sind in 3,5 % ebenfalls betroffen. Das Fehlen des metanephritischen Blastems oder einer Ureterknospe ausgehend vom Wolff’schen Gang führt zu einer komplett fehlenden Nierenanlage.
Das Oligohydramnion und/oder die fehlende Prolinproduktion der Niere führt zu einer Lungenhypoplasie, zur respiratorischen Insuffizienz und zur Potter-Facies der Kinder.
Klinik des Potter-Syndroms:
- 40 % Totgeburt, 90 % sterben innerhalb von 48 h.
- Oligohydramnion, niedriges Geburtsgewicht
- Potter-Facies: geschwungene Hautfalte beidseits unter den Augen, niedrig sitzende Ohren, trockene faltige Haut.
- Beindeformität: starke Flexion in Hüft- und Kniegelenken.
- Respiratorische Insuffizienz durch fehlende Lungenentwicklung.
- Anurie und steigende Retentionsparameter.
Diagnose:
Ultraschall-Screening der Mutter: Oligohydramnion und nicht-sichtbare Nieren, postnataler Ultraschall, in unklaren Fällen statische Nierenszintigraphie mit DMSA.
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Literatur Potter-Syndrom
- Potter 1965 POTTER, E. L.:
- Bilateral Absence of Ureters and Kidneys: A Report of 50 Cases.
In: Obstet Gynecol
25 (1965), S. 3–12
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English Version: Potter's syndrome
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Dr. med. Dirk Manski
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