Bilaterale Nierenagenesie (Potter-Syndrom)

Definition:

die bilaterale Nierenagenesie (Potter-Syndrom) ist eine seltene, immer tödlich verlaufende, Fehlbildung mit fehlender Nierenanlage beidseits (Potter, 1965).

Epidemiologie des Potter-Syndroms:

Prävalenz von 3 bis 15/100 000 Geburten für die bilaterale Nierenagenesie, 2 bis 20/100 000 Geburten bei bilateraler Nierendysgenesie. Jungen mit 75 % der Erkrankungsfälle häufiger.

Ätiologie des Potter-Syndroms:

wahrscheinlich rezessiver Erbgang, Geschwister von Kindern mit bilateraler Nierenagenesie sind in 3,5 % ebenfalls betroffen. Das Fehlen des metanephritischen Blastems oder einer Ureterknospe ausgehend vom Wolff’schen Gang führt zu einer komplett fehlenden Nierenanlage.

Das Oligohydramnion und/oder die fehlende Prolinproduktion der Niere führt zu einer Lungenhypoplasie, zur respiratorischen Insuffizienz und zur Potter-Facies der Kinder.

Klinik des Potter-Syndroms:

40 % Totgeburt, 90 % sterben innerhalb von 48 h.
Oligohydramnion, niedriges Geburtsgewicht
Potter-Facies: geschwungene Hautfalte beidseits unter dem Auge, niedrig sitzende Ohren, trockene faltige Haut.
Respiratorische Insuffizienz durch fehlende Lungenentwicklung.
Anurie und steigende Retentionsparameter.

Diagnose:

fetaler Ultraschall, postnataler Ultraschall, statische Nierenszintigraphie mit DMSA.

Nierenfehlbildungen

Inhalt

Nierenagenesie

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Literatur Potter-Syndrom

Potter 1965 POTTER, E. L.:: Bilateral Absence of Ureters and Kidneys: A Report of 50 Cases.
In: Obstet Gynecol
25 (1965), S. 3–12

Letzte Aktualisierung

Dr. med. Dirk Manski
manski@urologielehrbuch.de