Harnblasenekstrophie-Epispadie-Komplex

Zusammenfassende Literatur Ekstrophie der Harnblase: (Kiddoo u.a., 2004) (Woodhouse u.a., 2006)

Definition: Ekstrophie der Harnblase

Seltenes Fehlbildungssyndrom mit gravierenden Fehlbildungen der Harnblase (Harnblasenekstrophie), der Harnröhre (Epispadie) und/oder des Darms (Kloakenekstrophie) mit oft lebenslangen Konsequenzen.

Abbildung Harnblasenekstrophie bei einem Jungen.

Harnblasenekstrophie bei einem Jungen. Mit freundlicher Genehmigung, Prof. Dr. R. Harzmann, Augsburg.

Harnblasenekstrophie mit Epispadie bei einem Mädchen. Mit freundlicher Genehmigung, Prof. Dr. R. Harzmann, Augsburg.

Epidemiologie

Harnblasenekstrophie: 1:30 000
Epispadie: Jungen 1:40 000, Mädchen 1:200 000.

Pathologie: Ekstrophie der Harnblase

Hohe Varianz der Ausprägung von einzelnen Komponenten des Harnblasenekstrophie-Epispadie-Komplexes.

Harnblasenekstrophie:

fehlender Verschluss der vorderen Bauchdecke mit nach ventral offener Harnblase, ein direkter Blick auf das Trigonum ist möglich. Die Harnblasenschleimhaut prolabiert aus dem Bauchwanddefekt.
Fehlende Verbindung zwischen rechtem und linkem Os pubis (Abstand 2 bis 8 cm).

Epispadie:

nach dorsal offene Harnröhre. Bei Jungen variables Ausmaß der Epispadie, von der Harnröhrenmündung bis zur Glans zieht die Urethralplatte. Bei Mädchen besteht häufig keine geschlossene Urethra, die Urethralplatte zieht vom Harnblasenhals bis zum Hymenring. Proximale Epispadieformen gehen i. d. R. mit Sphinkterdefekten und Inkontinenz einher.

Kloakenekstrophie:

Fehlbildung mit fehlendem Verschluss der ventralen Kolonwand, nach proximal findet sich eine Öffnung für das Ileum und nach distal für den Anus. Rechts und links des nach ventral offenen Kolons liegt ein Teil der Harnblase mit je einer Uretermündung.

Häufig assoziierte Fehlbildungen:

Wirbelsäulendeformitäten, Hüftgelenksdysplasie, Anomalien des oberen Harntrakts, Uterusdoppelanlage, Leistenhernien, Fehlbildungen des Herzens.

Ätiologie: Ekstrophie der Harnblase

Die persistierende Kloakenmembran verhindert die Mesodermentwicklung der ventralen Bauchwand. Zusätzliche Mechanismen sind ein niedriger Ansatz der Nabelschnur oder knöcherne Beckenfehlbildung.

Therapie: Ekstrophie der Harnblase

Verschluss der Harnblasenekstrophie:

In der Regel als Notfalleingriff in den ersten 48–72 Lebensstunden. Bei verzögertem Verschluss 7–10 Tagen nach Geburt i. d. R. mit Osteotomie und Verschluss des knöchernen Beckens.

Verschluss der Epispadie:

Mit 12–14 Lebensmonaten, bei kleinem Phallus evtl. vorausgehende Testosterongaben.

Rekonstruktion des Harnblasenhalses:

Mit 4–5 Lebensjahren. Bei Harnblasenkapazitäten <100 ml mit Ileozystoplastie. Bei schlechter Harnblasenfunktion evtl. Anlage eines katheterisierbaren kontinenten Stomas.

Megazystis

Inhalt

Harnblasenverletzung

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Literatur Harnblasenekstrophie

Kiddoo u.a. 2004 KIDDOO, D. A. ; CARR, M. C. ; DULCZAK, S. ; CANNING, D. A.:: Initial management of complex urological disorders: bladder exstrophy.
In: Urol Clin North Am
31 (2004), Nr. 3, S. 417–26, vii-viii
Woodhouse u.a. 2006 WOODHOUSE, C. R. ; NORTH, A. C. ; GEARHART, J. P.:: Standing the test of time: long-term outcome of reconstruction of the exstrophy bladder.
In: World J Urol
(2006)

Letzte Aktualisierung

Dr. med. Dirk Manski
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