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Hypogonadismus – Testosteronmangel

Zusammenfassende Literatur: (Koehn u.a., 2004).

Definition

Der Hypogonadismus ist eine endokrine Funktionsstörung der Hoden und führt zu einem Testosteronmangel. Manche Autoren subsummieren unter dem Begriff Hypogonadismus auch Störungen der Spermatogenese durch eine Unterfunktion der Hoden.

Der primäre Hypogonadismus entsteht durch eine Störung der Testosteronproduktion der Hoden, die Releasinghormone sind kompensatorisch erhöht (hypergonadotroper Hypogonadismus). Der sekundäre Hypogonadismus wird durch eine Störung der hypophysären Releasinghormone verursacht (hypogonadotroper Hypogonadismus). Der tertiäre Hypogonadismus entsteht durch eine Störung des Hypothalamus.

Ätiologie des Hypogonadismus: Ursachen des Testosteronmangels

Tertiärer Hypogonadismus:

Bei einem tertiärem Hypogonadismus wird durch eine Störung des Hypothalamus' kein GnRH freigeseitzt, es entsteht ein hypogonadotroper Hypogonadismus.

Kallmann-Syndrom:

Das Kallmann-Syndrom ist charakterisiert durch eine Anosmie (Geruchsstörung) und fehlendes GnRH durch eine Entwicklungsstörung der Neuronen im Bereich der Geruchsplatte. Die verantwortliche Mutation liegt u.a. auf dem X-Chromosom (KALIG-1-Gen). Das Vererbungsmuster ist variabel, häufig tritt die Erkrankung auch spontan auf.

Leitsymptom ist die verzögerte Pubertät mit Hodenatrophie und ein hypogonadotroper Hypogonadismus. Weitere klinische Symptome: Gesichtsasymmetrie, gestörtes Farbsehen, Mikrophallus, Nierenfehlbildungen, Kryptorchismus.

Idiopathischer hypogonadotroper Hypogonadismus:

wie Kallmann-Syndrom, nur ohne Riechstörung.

Prader-Willi-Syndrom:

Das Prader-Willi-Syndrom führt zu einem genetisch bedingten hypogonadotropen Hypogonadismus mit Adipositas und Retardierung.

Sekundärer Hypogonadismus:

Der sekundäre Hypogonadismus wird durch eine Störung der hypophysären Releasinghormone verursacht (hypogonadotroper Hypogonadismus).

Hypophyseninsuffizienz:

Ursachen für eine Hypophyseninsuffizienz sind Tumoren, Traumata, Infarkte (vaskuläre Ursachen, Sichelzellanämie), Infektionen (Bakterien, Tbc, Sarkoidose) und die Hämochromatose.

Hyperprolaktinämie:

Eine Hyperprolaktinämie führt zu einem hypogonadotropen Hypogonadismus und damit auch zur Infertilität. Weitere Symptome sind die verminderte Libido, erektile Dysfunktion, Gynäkomastie und Galaktorrhoe. Die Untersuchung von anderen Hypophysenhormonen ist obligat (TSH, ACTH,...).

Die Ursache für die Hyperprolaktinämie ist meist ein prolaktinproduzierendes Hypophysenadenom. Die Höhe der Prolaktinproduktion korreliert mit der Tumorgröße (< 250 ng/ml Mikroadenom meist unter 10 mm, > 250 ng/ml Makroadenom meist über 10 mm).

Isolierter LH-Mangel:

Sehr seltene Störung mit LH-Mangel, klinisch wegweisend ist eine fehlende Virilisierung bei erhaltener Spermatogenese. Der LH-Mangel führt zu einem Testosteronmangel, welcher zu einer unzureichenden Virilisierung führt, für die Spermatogenese ist jedoch (noch) ausreichend Testosteron vorhanden ("fruchtbare Eunuchen").

Isolierter FSH-Mangel:

Der isolierte FSH-Mangel führt zu einer gestörten Spermatogenese mit Unfruchtbarkeit, die Virilisierung ist normal.

Bardet-Biedl-Syndrom:

Das Bardet-Biedl-Syndrom führt zu hypogonadotropen Hypogonadismus mit Retardierung, Retinitis pigmentosa und Handfehlbildung (Polydaktylie).

Primärer Hypogonadismus:

Klinefelter-Syndrom (47,XXY)
Disorders of sex development oder Intersexualität wie 46,XX-Männer, gonadale Dysgenesie mit 46,XY/X Mosaik, XYY-Syndrom, männlicher Pseudohermaphroditismus, andere Störungen der Testosteronbiosynthese, Anorchidie (vanishing testis syndrome, erworben).
Systemerkrankungen wie Niereninsuffizienz, Leberinsuffizienz oder Folgen einer Chemotherapie.
Partielles Androgendefizit des alten Mannes (PADAM)

Klinik des Testosteronmangels

Präpubertärer Hypogonadismus:

Wegweisende Symptome für den präpubertären Hypogonadismus mit Testosteronmangels sind die verzögerte oder ausbleibende Pubertät, fehlendes Peniswachstum, Hochwuchs, Gynäkomastie, fehlende oder gering ausgeprägte sekundäre Geschlechtsmerkmale (Stimmbruch, Behaarung, Bartwuchs, Muskulatur).

Postpubertärer Hypogonadismus:

Wegweisende sichtbare körperliche Symptome sind bei dem postpubertären Hypogonadismus oft nicht vorhanden. Typisch für den Testosteronmangel sind Abnahme der Libido, Erektionsstörungen, Infertilität, depressive Stimmungslage, Hitzewallungen und Schwäche.

Komplikationen des Testosteronmangels:

Ohne Therapie des Hypogonadismus drohen Anämie, Osteoporose und Abnahme der Muskelmasse.

Diagnose des Testosteronmangels

Labor:

Initial werden Testosteron und FSH bestimmt, durch pathologische Werte dieser zwei Hormone werden 99% der Hormonstörungen empfindlich erfasst. Bei pathologischen Werten werden weitere Parameter ermittelt: SHBG, Prolaktin, Gonadotropine LH und FSH, TSH. Ein GnRH-Test ist bei erniedrigten Gonadotropinen indiziert.

Spermiogramm:

Hinweise für einen Hypogonadismus im Spermiogramm sind ein erniedrigtes Ejakulatvolumen und niedrige bis fehlende Spermatozoen. Die Durchführung eines Spermiogramms ist nur bei jüngeren Männern indiziert.

Weitere Untersuchungen:

Bei gesicherter Diagnose eines Testosteronmangels ist eine Knochendichteuntersuchung und bei älteren Männern der Ausschluss eines Prostatakarzinoms sinnvoll.

Therapie des Testosteronmangels

Hypogonadotroper Hypogonadismus:

Die Substitution von GnRH in Form einer subkutanen Applikation über eine Medikamentenpumpe kann Patienten fruchtbar machen. Die Alternative ist bei gleicher Wirksamkeit die subkutane Gabe von Gonadotropinen: HCG (LH-Aktivität) 1000–2500 IE 3×/Woche kombiniert mit HMG (FSH-Aktivität) 75–150 IE 3×/Woche. Eine Virilisierung ohne Wunsch nach Fruchtbarkeit wird mit einer Testosteronsubstitution erreicht.

Hypergonadotroper Hypogonadismus:

Die Testosteronsubstitution ist indiziert bei niedrigem freien Testosteron mit erhöhten Gonadotropinen und klinischen Beschwerden. Kontraindikationen zur Substitutionstherapie sind das Prostatakarzinom, das virile Mammakarzinom und die obstruktive Schlafapnoe. Die Langzeitkomplikationen der Testosteronsubstitution bei partiellem Androgenmangel (Altershypogonadismus) sind in der Häufigkeit und Schwere ungesichert, es fehlen vergleichende randomisierte Studien.

Intramuskuläre Depotpräparate:

Testosteronundecanoat ermöglicht eine sichere und langfristige Testosteronsubstitution. Die Nebenwirkungen durch Schwankungen der Testosteronkonzentration sind gegenüber älteren Präparaten wie z.B. Testosteroncypionat und Testosteronenanthat reduziert. Dosierung: Testosteronundecanoat 1000 mg i.m., erster Injektionsabstand 6 Wochen, dann etwa alle 10–14 Wochen, je nach Testosteronkonzentration und Beschwerden/Wohlbefinden.

Orale Testosteronpräparate:

Orale Substitutionstherapie z. B. mit Testosteronundecanoat (Andriol) 120–240 mg/d 1–1–1. Nachteilig ist die kurze Halbwertszeit. Ältere orale Testosteronpräparate sind lebertoxisch und damit obsolet.

Transdermale Testosteronpräparate:

Die Anwendung eines Testosterongels (Präparat Testogel, Testim oder Androtop) wird morgens empfohlen. Mit Hilfe der transdermalen Applikation werden die physiologischen Testosteronschwankungen gut nachempfunden. Die initiale Dosierung beträgt meist 50 mg/d, die Dosisanpassung erfolgt nach klinischen Parametern und Hormonkontrollen. Die maximale Tagesdosis wird mit 100 mg/d angegeben. Testosteronpflaster haben sich in der klinischen Praxis nicht etablieren können.

Nebenwirkungen der Testosteronsubstitutionstherapie:

Suppression der LH und FSH-Produktion mit Unfruchtbarkeit, Brustspannen oder Brustvergrößerung, Erythrozytose, Erhöhung des LDL-Cholesterin und Senkung des HDL-Cholesterin, kardiovaskuläre Komplikationen denkbar (Thrombose, Dekompensation einer Herzinsuffizienz), Exazerbation eines okkulten Prostatakarzinoms.

Infertilität

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PADAM

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Literatur

Köhn, F.-M. (2004).: [diagnosis and therapy of hypogonadism in adult males].
Urologe A, 43(12):1563-81; quiz 1582–3.
Trottmann, M., Dickmann, M., Stief, C. G., and Becker, A. J. (2010).: [laboratory work-up of testosterone].
Urologe A, 49(1):11–15.

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Dr. med. Dirk Manski
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