Klassifikation von zystischen Nierenerkrankungen
Folgende Klassifikationssysteme sind geläufig:
AAP-Klassifikation zystischer Nierenerkrankungen
Die American Academy of Pediatrics (AAP) unterteilt genetisch verursachte zystische Nierenerkrankungen von nicht-genetischen zystischen Nierenerkrankungen.
Genetische oder vererbbare zystische Nierenerkrankungen:
- Autosomal rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD)
- Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)
- Juvenile Nephronophthisis
- medulläre zystische Erkrankung
- Kongenitales Nephrose-Syndrom
- familiäre hypoplastische glomerulozystische Nierenerkrankung
- Fehlbildungssyndrome wie Von-Hippel-Lindau-Syndrom , tuberöse Hirnsklerose
Nicht-genetische oder nicht-vererbbare zystische Nierenerkrankungen:
- Einfache Nierenzyste
- Parapelvine Nierenzysten
- Benigne multilokuläre Nierenzyste
- Multizystische Nierendysplasie
- Markschwammniere
- Kelchdivertikel
- Erworbene zystische Nierenerkrankung
- Sporadische glomerulozystische Nierenerkrankung
Klassifikation nach Potter
Die historische Klassifikation nach Potter basiert auf Mikrodissektionsstudien der Nephrone und klassifiziert anhand der Zystenentstehung in Abhängigkeit des Nephronabschnittes.
Potter I:
aut. rez. polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD)
Potter IIa:
multizystische Nierendysplasie
Potter IIb:
hypoplastische Nierendysplasie
Potter III:
aut. dom. polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)
Potter IV:
zystische Nierendysplasie bei fetaler Obstruktion der unteren Harnwege
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Dr. med. Dirk Manski
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