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Kongenitales nephrotisches Syndrom
Definition
Das kongenitale nephrotische Syndrom vom Finnischen Typ ist eine rezessiv vererbte Nierenerkrankung der Kinder mit starker Proteinurie und späterem Nierenversagen (Caridi u.a, 2010).
Epidemiologie:
0,5–1:100000Ätiologie:
Ursächlich sind Mutationen des NPHS1-Gens (siehe Nephronophthise). Zum Zeitpunkt der Geburt fällt eine stark vergrößerte Placenta auf, die Kinder leiden unter einem starken Proteinverlust durch Proteinurie. Später entwickelt sich eine terminale Niereninsuffizienz aufgrund einer Glomerulosklerose. Dilatierte proximale Tubuli führten zur alten Bezeichnung "mikrozystische Nierenerkrankung".
Diagnose:
stark erhöhtes AFP im Fruchtwasser. Plazentagewicht stark erhöht. Gendiagnostik möglich. Nierenbiopsie.
Therapie des kongenitalen Nephrose-Syndrom:
resistent gegen Kortikoide, später Dialyse und Nierentransplantation.
| Nephronophthisis | Inhalt | zyst. Nierendysplasie |
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Literatur
- Caridi, G.; Trivelli, A.; Sanna-Cherchi, S.; Perfumo, F. & Ghiggeri, G. M.
- Familial forms of nephrotic syndrome.
Pediatr Nephrol, 2010, 25, 241-252
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English Version: Kongenital nephrotic syndrome
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Dr. med. Dirk Manski
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