Kongenitales Nephrose-Syndrom
Definition des kongenitalen Nephrose-Syndrom
Zwei Krankheitsentitäten werden unterschieden:
Finnischer Typ:
rezessiv vererbte Nierenerkrankung der Kinder, welche oft zum Zeitpunkt der Geburt durch eine stark vergrößerte Plazenta auffällt. Initiale Proteinurie, später entwickelt sich eine terminale Niereninsuffizienz aufgrund einer Glomerulosklerose. Dilatierte proximale Tubuli führten zur alten Bezeichnung mikrozystische Nierenerkrankung.
Diffuse mesangiale Sklerose:
klinisch wie oben, jedoch histologisch PAS-positive mesangiale Einlagerungen und keine Plazentavergrößerung zum Zeitpunkt der Geburt.
Epidemiologie:
0,5–1:100000Diagnose des kongenitalen Nephrose-Syndrom:
stark erhöhtes AFP in der Schwangerschaft. Nierenbiopsie.
Therapie des kongenitalen Nephrose-Syndrom:
resistent gegen Kortikoide, später Dialyse und Nierentransplantation.
| Nephronophthisis | Inhalt | zyst. Nierendysplasie |
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Dr. med. Dirk Manski
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