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Megaureter: Ursachen, Diagnose und Therapie
Definition des Megaureters
Der Megaureter ist eine Uretererweiterung von über 7–8 mm (EAU Guidelines Paediatric Urology), je nach Ursache wird weiter unterteilt:
Primär obstruktiver Megaureter (POM):
Der primär obstruktive Megaureter ist eine angeborene Ureterdilatation durch ein aperistaltisches Uretersegment am ureterovesikalen Übergang. Eine gestörte embryologische Entwicklung des distalen Ureters führt zu einer Fehlorientierung der Muskelfasern und beeinträchtigt die Ureterperistaltik.
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Sekundär obstruktiver Megaureter:
Erhöhter intravesikaler Druck, eine erhöhte Spannung der Harnblasenwand oder narbige Veränderungen führen zu einer Obstruktion im Bereich der Ureterpassage durch die Harnblasenwand.
Refluxiver Megaureter:
Primärer oder sekundärer vesikoureteraler Reflux verursacht die Ureterdilatation beim refluxiven Megaureter.
Idiopathischer, nicht obstruktiver und nicht refluxiver Megaureter:
Viele Megaureteren bei Neugeborenen fallen in diese Kategorie, wobei die Ursache meist unklar bleibt. Eine erhöhte Urinproduktion, eine verzögerte Ureterreifung und eine subklinische Obstruktion werden als auslösende Faktoren diskutiert.
Obstruktiver und refluxiver Megaureter:
Prävesikale Enge mit Obstruktion und zusätzlich vesikoureteralem Reflux (selten).
Epidemiologie des Megaureters
Der Megaureter ist die Ursache für 20 % der pränatal diagnostizierten Hydronephrosen. Primäre Megaureteren sind häufiger bei Jungen, meist unilateral und eher linksseitig.
Klinik
Der Megaureter wird häufig pränatal oder sonographisch zufällig diagnostiziert. Symptomatische Kinder fallen durch fieberhafte Harnwegsinfektionen, Flankenschmerzen, Hämaturie, Gedeihstörung oder Hydronephrose mit Funktionsverlust der betroffenen Niere auf.
Diagnostik des Megaureters
Sonographie:
Die Sonographie ist eine wichtige Basisuntersuchung zur Abgrenzung zwischen Harnleiterabgangsenge und Megaureter [Abb. Sonographie: Megaureter]. Beurteilt werden Nierenbecken, Kelchsystem, Parenchymdicke, Ureterdilatation, distaler Ureter, Harnblase und Restharn. Eine retrovesikale Ureterweite ist ab 7 mm pathologisch.
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MR-Urographie:
Die MR-Urographie ist bei unklarer Hydronephrose, Doppelanlage, Verdacht auf ektopen Ureter oder diskordanten Befunden von Sonographie und Szintigraphie indiziert und liefert morphologische und funktionelle Informationen zur Einschätzung der Erkrankung.
Miktionszysturethrographie:
Die MCU dient zur Bestätigung oder Ausschluss von vesikoureteralen Reflux oder Harnblasenentleerungsstörungen durch Harnröhrenklappen.
Nierenfunktionsszintigramm:
Das Nierenfunktionsszintigramm mit MAG3 bestimmt die seitengetrennte Nierenfunktion und beurteilt die Drainage. Kriterien für eine relevante Abflussstörung sind eine abnehmende seitengetrennte Funktion, verzögerte Parenchympassage, eine weiter ansteigende oder plateauartige Kurve nach Furosemid, eine Halbwertszeit über 20 Minuten sowie eine relevante Restaktivität nach Miktion. Eine Halbwertszeit unter 10 Minuten spricht gegen eine relevante Obstruktion.
Ausscheidungsurographie:
Heute weitgehend durch die MR-Urographie ersetzt.
Retrograde Pyelographie:
Die retrograde Pyelographie wird zur Darstellung der Anatomie und zur Differentialdiagnose bei unklarer Bildgebung verwendet [Abb. 2.6], insbesondere bei verzögerter Diagnose im Erwachsenenalter oder im Rahmen einer geplanten endoskopischen Intervention.
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Whitaker-Test:
Bestimmung des Nierenbeckendrucks über eine perkutane Nephrostomie bei einem Flow von 5–10 ml/min. Indiziert bei Unklarheiten im Nierenfunktionsszintigramm, insbesondere bei schlechter Nierenfunktion.
Therapie des Megaureters
Primär obstruktiver Megaureter:
Der primäre obstruktive Megaureter zeigt bei Kindern häufig eine spontane Heilungsrate. Indikation für eine Intervention (Ballon-Dilatation oder Operation) sind eine szintigraphisch nachgewiesene signifikante Obstruktion, wiederkehrende fieberhafte Harnwegsinfektionen oder zunehmender anteiliger Funktionsverlust der Niere. Bei Säuglingen mit Megaureter, insbesondere bei distaler Ureterweite ab etwa 7 mm, wird im ersten Lebensjahr eine antibiotische Prophylaxe zur Senkung des Risikos fieberhafter Harnwegsinfektionen empfohlen.
Ballon-Dilatation:
Die endoskopische Ballondilatation des ureterovesikalen Übergangs mit passagerer DJ-Harnleiterschienung kann bei ausgewählten Kindern eine weniger invasive Alternative zur offenen Rekonstruktion sein. Die publizierten Erfolgsraten sind heterogen; langfristige Heilungsraten von 25–90% wurden beschrieben (Kassite u.a., 2018).
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Operative Therapie:
Die operative Korrektur eines Megaureters beinhaltet die Exzision des engen prävesikalen Segments, ggf. eine Harnleitermodellage (Faltung oder gefäßschonende longitudinale Teilresektion, siehe obige Abbildung) und Ureterozystoneostomie.
Sekundär obstruktiver Megaureter:
Nach Therapie der Grunderkrankung sind i. d. R. keine weiteren Maßnahmen notwendig. Persistierende Dilatation, Infekte oder Funktionsverlust erfordern jedoch eine erneute Beurteilung.
Refluxiver Megaureter:
Siehe Abschnitt vesikoureteraler Reflux, häufig genügt eine konservative Therapie. Chirurgische Therapieoptionen sind eine Ureterozystoneostomie mit ggf. Harnleitermodellage, siehe oben.
Idiopathischer (nicht obstruktiver oder refluxiver) Megaureter:
Bei stabiler oder rückläufiger Dilatation, fehlenden fieberhaften Harnwegsinfektionen und stabiler seitengetrennter Nierenfunktion ist eine Beobachtung mit regelmäßigen Kontrollen ausreichend.
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Literatur
EAU guidelines: Paediatric Urology
I. Kassite et al., “High Pressure Balloon Dilatation of Primary Obstructive Megaureter in Children: A Multicenter Study.,” Front Pediatr, vol. 6, p. 329, 2018, doi: 10.3389/fped.2018.00329.
Shokeir und Nijman 2000 SHOKEIR, A. A. ; NIJMAN,
R. J.:
Primary megaureter: current trends in diagnosis and treatment.
In: BJU Int
86 (2000), Nr. 7, S. 861–8
Wilcox und Mouriquand 1998 WILCOX, D. ;
MOURIQUAND, P.:
Management of megaureter in children.
In: Eur Urol
34 (1998), Nr. 1, S. 73–8
English Version: Diagnosis und treatment of megaureter
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