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Nebennierenrindenkarzinom
Zusammenfassende Literatur: (Ng und Libertino, 2003, Zini u.a., 2011).
Definition des Nebennierenrindenkarzinoms
Das Nebennierenrindenkarzinom ist ein sehr seltenes, oft hormonproduzierendes Karzinom der Nebennierenrinde.
Epidemiologie
Inzidenz 1/2 000 000. 0,2 % aller Krebstoten.Tumorstadien nach TNM [UICC 2010]
T:
Primärtumor.- T1: Tumor auf die Nebenniere begrenzt und < 5 cm
- T2: Tumor auf die Nebenniere begrenzt und > 5 cm
- T3: Tumor überschreitet Organkapsel
- T4: Tumor infiltriert Nachbarorganen
N:
Lymphknotenbefall.- N0: Keine Lymphknotenmetastasen
- N1: Regionäre Lymphknotenmetastasen
M:
Fernmetastasen.- M0: Keine Fernmetastasen
- M1: Fernmetastasen
Klinik des Nebennierenrindenkarzinoms
Je nach Hormonproduktion: Cushing-Syndrom, Virilisierung, Feminisierung, Conn-Syndrom. In 20 % keine (messbare) Hormonproduktion.
Diagnostik
Hormonaktivität:
die Hormonaktivität des Nebennierentumors sollte mit Blutuntersuchungen und Hormonbestimmungen aus dem 24 h-Sammelurin ermittelt werden, siehe Kap. Differentialdiagnose Nebennierentumor.
CT-Abdomen:
eine Nebennierenraumforderung über 5 cm Größe ist karzinomverdächtig.
MRT-Abdomen:
eine hohe Signalintensität auf T2-gewichteten Bildern ist verdächtig für ein Malignom.
Differentialdiagnose
Siehe Kap. Differentialdiagnose Nebennierentumor
Therapie des Nebennierenrindenkarzinoms
Das Nebennierenrindenkarzinom ist sehr selten, Raumforderungen der Nebennieren werden daher nicht mit einer Stanzbiopsie abgeklärt. Die Therapie erfolgt in Abhängigkeit der Größe und Hormonproduktion [Abb. Diagnose von adrenalen Inzidentalomen].
Nebennierentumoren <3 cm Grösse ohne Hormonproduktion:
radiologische Kontrollen.
Nebennierentumoren 3–5 cm Grösse ohne Hormonproduktion:
chirurgische Entfernung (Adrenalektomie), alternativ radiologische Kontrollen.
Nebennierentumoren >5 cm oder mit Hormonproduktion:
chirurgische Entfernung (Adrenalektomie).Metastasiertes Stadium:
insgesamt schlechte Prognose. In Studien werden Kombinationen von Mitotane (o,p-DDD) mit Etoposid, Doxorubicin und Cisplatin oder Mitotane mit Streptozotocin getestet (FIRM-ACT-Studie). Ein weiterer Therapieansatz nach Versagen der Chemotherapie ist im Rahmen von Studien die Therapie mit Sunitinib (SIRAC-Studie). Weitere Informationen siehe das deutsche Nebennierenkarzinom-Register.
Prognose
Das Nebenierenrindenkarzinom hat eine schlechte Prognose, das es bei Diagnosestellung bereits häufig metastasiert ist.
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Literatur Nebennierenrindenkarzinom
- Ng und Libertino 2003 NG, L. ; LIBERTINO, J. M.:
- Adrenocortical carcinoma: diagnosis, evaluation and treatment.
In: J Urol
169 (2003), Nr. 1, S. 5–11
- Zini, L.; Porpiglia, F. & Fassnacht, M.
- Contemporary
management of adrenocortical carcinoma.
Eur Urol, 2011, 60, 1055-1065.
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