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Neuroblastom: Tumor der Nebennieren bei Kindern

Zusammenfassende Literatur Neuroblastom: (Koyle u.a., 2001).

Definition des Neuroblastoms

Maligner embryonaler Tumor bei Kindern ausgehend von Zellen des Nebennierenmarks oder des Grenzstranges.

Epidemiologie

Häufigster extrakranieller Tumor der Kinder (10 % aller Kindertumoren). Inzidenz 1/100 000. 75 % der Tumoren entstehen vor dem 4. Lebensjahr, medianes Erkrankungsalter 21 Monate.

Ätiologie des Neuroblastoms

Molekulare Veränderungen:

der Verlust des kurzen Armes von Chromosom 1 und die Expression von myc-Onkogen bedeutet eine schlechte Prognose. Eine Aneuploidie (nummerische Chromosomenaberration) des Tumors geht mit einer guten Prognose einher.

Spontane Regression:

viele Neuroblastome zeigen eine spontane Regression und sind klinisch nicht bedeutsam. In Sektionsstudien werden kleinere Neuroblastome 40fach häufiger gefunden, als Kinder klinisch erkranken.

Pathologie des Neuroblastoms

Histologische Einteilung nach Shimada:

Prinzipielle Unterscheidung in Ganglioneurome, Ganglioneuroblastome und Neuroblastome.

Stromaarme Neuroblastome: schlechte Prognose
Stromareiche Neuroblastome: werden untergliedert in noduläre, gemischte und gut differenzierte Neuroblastome.

Lokalisation:

75 % der Tumoren wachsen retroperitoneal aus der Nebenniere oder den Grenzstrangganglien. Seltener Wachstum an Hals, Thorax oder Becken.

Metastasierung:

70 % der Patienten haben bereits Metastasen bei Diagnosestellung.

Tumorstadien:

nach dem Internationalen Neuroblastoma Staging System (INSS):

Stadium 1:

Makroskopisch komplett entfernter Tumor.

Stadium 2:

Makroskopisch inkomplett entfernter Tumor. Stadium 2A mit ipsilateralen negativen Lymphknoten, Stadium 2B mit ipsilateralen befallenen Lymphknoten.

Stadium 3:

Nicht resezierbarer Tumor mit Übertreten der Mittellinie oder kontralateral befallene Lymphknoten.

Stadium 4:

Fernmetastasen

Stadium 4S:

Lokalisierter Primärtumor Stadium 1 bis 2B, Metastasierung limitiert auf Haut, Knochenmark unter 10 % und Leber bei Kindern unter 1 Jahr. Knochenszintigraphie makroskopisch ohne Metastasennachweis.

Klinik des Neuroblastoms

Bauchschmerzen, abdomineller Tumor
Zeichen der Metastasierung: Knochenschmerzen, Husten, Atemnot, neurologische Defizite durch Spinalkanalinfiltration.
Symptome durch Kompression: Harnverhalt, Obstipation, Atemnot.
Paraneoplastische Symptome: Paroxysmale Hypertension, Herzklopfen, Kopfschmerzen durch Katecholaminfreisetzung. Wässriger Durchfall und Hypokaliämie durch Sekretion von VIP (vasoaktives intestinales Peptid). Myoklonien, Augenunruhe und Ataxie durch paraneoplastische Antikörper.

Diagnostik des Neuroblastoms

Urinanalyse:

Nachweis von Katecholaminen oder Vanillinmandelsäure gelingt bei über 90 % der Patienten.

Bildgebung:

Sonographie, CT oder besser MRT zur Darstellung des abdominellen Tumors. CT-Thorax und Knochenszintigraphie zum Staging.

Vorsorgeuntersuchungen:

Basierend auf Urinfilter-Reihenuntersuchungen können deutlich mehr Neuroblastome identifiziert werden. In prospektiv kontrollierten Studien konnte jedoch der Anteil der fortgeschrittenen Neuroblastome und die Mortalität nicht gesenkt werden (Woods u.a., 2002). Dies wird mit der Detektion von klinisch unbedeutsamen Neuroblastomen erklärt, welche eine natürliche Regression zeigen.

Therapie des Neuroblastoms

Die Therapie erfolgt nach Risikogruppen, welche gemäß dem Tumorstadium, der Histologie und den biochemischen Markern stratifiziert wird.

Niedriges Risiko (Stadium 1, 2 und 4S):

zunächst erfolgt die chirurgische Entfernung des Primärtumors. Eine adjuvante Chemotherapie ist bei Stadium 2 und 4S, bei Expression von myc-Onkogen oder bei ungünstiger Histologie nach Shimada notwendig.

Hohes Risiko (Stadium 3 und 4):

nach neoadjuvanter Chemotherapie wird der Primärtumor entfernt. Die weitere Therapie richtet sich nach dem klinischen Erfolg.

Chemotherapie:

mehrere Kombinationen, oft in Verbindung von autologen Knochenmarktransplantationen, werden mit hohen Ansprechraten angewendet.

Weitere Therapieoptionen:

Szintigraphische Therapie mit Jod-131-MIBG, Bestrahlung von Resttumoren.

Prognose des Neuroblastoms

Alter:

Kinder unter 1 Jahr haben eine bessere Prognose.

Lokalisation:

eine extraadrenale Lokalisation ist günstiger.

Tumorstadium:

Stadium 1, 2 und 4S haben eine sehr gute Prognose (75 % bis 90 %).
Kinder im Stadium IV haben in 70–80 % ein Rezidiv in 2 Jahren.

Nebennierenrindenkarzinom

Inhalt

Tuberöse Hirnsklerose

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Literatur Neuroblastom

Koyle u.a. 2001 KOYLE, M. A. ; HATCH, D. A. ; FURNESS, 3rd ; LOVELL, M. A. ; ODOM, L. F. ; KURZROCK, E. A.:: Long-term urological complications in survivors younger than 15 months of advanced stage abdominal neuroblastoma.
In: J Urol
166 (2001), Nr. 4, S. 1455–8
Woods u.a. 2002 WOODS, W. G. ; GAO, R. N. ; SHUSTER, J. J. ; ROBISON, L. L. ; BERNSTEIN, M. ; WEITZMAN, S. ; BUNIN, G. ; LEVY, I. ; BROSSARD, J. ; DOUGHERTY, G. ; TUCHMAN, M. ; LEMIEUX, B.:: Screening of infants and mortality due to neuroblastoma.
In: N Engl J Med
346 (2002), Nr. 14, S. 1041–6

Letzte Aktualisierung

Dr. med. Dirk Manski
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