Nierensarkom: mesenchymaler Tumor (Sarkom) der Nieren

Definition des Nierensarkoms

Seltener maligner mesenchymaler Tumor der Niere.

Epidemiologie des Nierensarkoms

1–2 % aller malignen Nierentumoren.

Pathologie des Nierensarkoms

Histologie:

am häufigsten ist das Leiomyosarkom, dann folgt das Liposarkom. Weiterhin Fibrosarkome, Rhabdomyosarkome, Osteosarkome, Angiosarkome und maligne fibröse Histiozytome. Die pathologische Unterscheidung zwischen Nierensarkom und sarkomatoidem Nierenzellkarzinom kann schwierig sein.

Herkunft und Wachstum:

typischerweise entspringt der Tumor der Organkapsel oder aus dem perisinusoidalen Raum, oft großes Wachstum ohne Lymphadenopathie. Anteile von Fettgewebe oder Knochen im Tumor sind typisch. Durch die mesenchymale Differenzierung überschreiten Sarkome leicht anatomische Grenzen in Form von Faszien. Obwohl von einer Pseudokapsel umgeben, wächst der Tumor bereits mikroskopisch infiltrierend jenseits der Kapsel. Dies erklärt die häufigen Lokalrezidive nach radikaler Chirurgie.

Metastasierung:

entdifferenzierte Sarkome metastasieren am häufigsten in die Lunge, danach Lymphknoten und Leber.

Klinik des Nierensarkoms

Zeichen des fortgeschrittenen Tumors sind Flankenschmerzen, Flankentumor und Hämaturie. Das Tumorwachstum ist sehr schnell.

Diagnostik des Nierensarkoms

CT-Abdomen:

große Weichteilmasse, ausgehend von der Niere. Bei Osteosarkom ausgedehnte Verkalkungen.

CT-Thorax:

präoperatives Staging.

Angiographie:

hypovaskularisierte Raumforderung, keine Routineuntersuchung.

Therapie des Nierensarkoms

Radikale Tumornephrektomie:

mit en-bloc Resektion benachbarter Organe.

Adjuvante Strahlen- und Chemotherapie:

wird häufig angewendet, die Datenlage ist aber im Vergleich zu Extremitätensarkomen nicht so klar. Im fortgeschrittenen Stadium zeigt die Chemotherapie kaum Wirkung.

Prognose des Nierensarkoms

Das Nierensarkom besitzt eine schlechte Prognose, auch im Vergleich mit anderen Sarkomen. Entscheidend für die Prognose ist das Grading (Differenzierung) des Sarkoms und die Resektion im Gesunden.

Wilms-Tumor

Inhalt

Nierenlymphom

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Dr. med. Dirk Manski
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