Phäochromozytom

Zusammenfassende Literatur Phäochromozytom: (Lehnert u.a., 2002).

Definition des Phäochromozytoms

Seltener, potentiell maligner Tumor des Nebennierenmarks mit Produktion von Katecholaminen und Erzeugung einer arteriellen Hypertonie.

Epidemiologie

Ursächlich in weniger als 1 % der arteriellen Hypertonien. Inzidenz 0,2/100 000. Erkrankungsalter 30–50 LJ.

Ätiologie und Pathologie des Phäochromozytoms

Tumorbiologie:

das Phäochromozytom entsteht aus den chromaffinen Zellen des Nebennierenmarks. 10–20 % der Phäochromozytome sind extraadrenal lokalisiert, z. B. in den paravertebralen Ganglien und in den Ganglien der abdominellen Organe. In 10–25 % ist ein bilateraler Nebennierentumor vorhanden.
Die Malignität wird anhand der Fähigkeit zur Metastasierung festgelegt, histologische Kriterien existieren nicht. Das sporadische Phäochromozytom ist in 10 % maligne, das familiäre in 25 %.

Familiäres Phäochromozytom:

alle Patienten mit Phäochromozytom sollten auf folgende Entitäten untersucht werden, um weitere Karzinome frühzeitig zu entdecken.

MEN (multiple endokrine Neoplasien) Typ IIa (Morbus Sipple):

Medulläres Schilddrüsenkarzinom + Phäochromozytom + primärer Hyperparathyreoidismus.

MEN Typ IIb (Morbus Gorlin):

Medulläres Schilddrüsenkarzinom + Phäochromozytom + Ganglioneuromatose (Darm, Neurofibrome...) + marfanoider Habitus.

von Hippel-Lindau-Syndrom:

Autosomal dominant vererbtes Neoplasie-Syndrom (Phakomatose) durch eine Keimzellmutation des VHL-Tumorsuppressorgens.
Es entstehen benigne und maligne Tumoren des ZNS, der Nieren, Nebennieren, der Bauchspeicheldrüse und anderen Organen.

Neurofibromatose:

Inzidenz 1–2 % für ein Phäochromozytom.

Klinik des Phäochromozytoms

Typischerweise anfallsartiges Beschwerdebild (15–90 min), Anfallsauslöser sind Bewegung, Massage, Miktion, Sex, Essen (Wein, Käse), Niesen, Husten, Schwangerschaft.
Der Anfall ist charakterisiert durch die folgenden Symptome:

arterielle Hypertonie, hypertone Krisen
Tachykardie, Herzklopfen
paroxysmale Hypotension auch möglich
Schweißausbrüche
Bauchschmerzen
Tremor, Kopfschmerzen, Angst
Fieber

Weitere mögliche Symptome: Gewichtsverlust, Schwäche, Schmerzen.

Diagnostik des Phäochromozytoms

Labor:

Leukozytose, Hyperglykämie, Glukosurie, Hyperlipidämie.

24 h-Sammelurin:

Nachweis der erhöhten Vanillinmandelsäure (>6,5 mg/24 h), Gesamt-Metanephrine (>1,3 mg/24 h) und erhöhten Konzentrationen der Katecholamine. Die Bestimmung der Metanephrine ist die Untersuchung mit der höchsten Sensitivität. Der 24 h-Sammelurin muss mit Beginn der Sammlung angesäuert werden (spezielles Gefäß wird meist vom Labor gestellt). Siehe Flussdiagramm Diagnose und Therapie von adrenalen Inzidentalomen zur Differentialdiagnose.

CT- oder besser MRT-Abdomen:

bei T1-gewichteten Bildern Hypointensität, bei T2-gewichteten Bildern Hyperintensität (light bulb-Zeichen).

MIBG-Szintigraphie:

mit ¹²³Jod oder ¹³¹Jod markiertem Metaiodobenzylguanidine (MIBG) können ektope (extraadrenale) Phäochromozytome oder Metastasen identifiziert werden.

PET:

bei biochemischem Anhalt für ein Phäochromozytom und fehlender Lokalisation durch o.g. Bildgebung kann die FDG-Positronenemisionstomographie bei der Lokalisation hilfreich sein.

Therapie des Phäochromozytoms

Präoperative medikamentöse Vorbereitung:

Alpha-Blocker Phenoxybenzamine 10 mg 1–0–1. Die Dosierung wird langsam um 20 mg/d gesteigert, bis die Hypertension unter Kontrolle ist. 40 bis 100 mg/d sind i. d. R. ausreichend.
Ein Beta-Blocker (z. B. Propranolol) darf nur nach vorheriger Alpha-Blockade gegeben werden und ist eigentlich nur bei Arrhythmien und fehlender Blutdruckkontrolle indiziert. Dosierung von Propranolol 20–40 mg 1–1–1.

Adrenalektomie:

Transabdomineller Zugang für die Adrenalektomie bei großen Tumoren, sonst großzügiger lumbaler Zugang (ggf. mit Resektion der 11. Rippe). Auch die laparoskopische Operationstechnik wurde erfolgreich angewendet, ist aber nicht Standard. Wichtig ist die zirkuläre Präparation des Tumors ohne große Manipulation (Non-Touch-Technik), da eine hypertensive Krise auslöst werden kann.

Metastasiertes Tumorstadium:

die Blutdruckkontrolle ist wie o.g. möglich. Eine Resektion des Primärtumors und der Metastasen sollte, falls möglich, angestrebt werden.
Weitere therapeutische Optionen sind die Gabe von Jod-131-MIBG (in therapeutischer Dosierung) und eine Chemotherapie (z. B. Cyclophosphamid, Vincristin und Dacarbazin).

Inzidentalom

Inhalt

Nebennierenrindenkarzinom

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Literatur Phäochromozytom

Lehnert u.a. 2002 LEHNERT, H. ; HAHN, K. ; DRALLE, H.:: [Benign and malignant pheochromocytoma].
In: Internist (Berl)
43 (2002), Nr. 2, S. 196, 199–209

Letzte Aktualisierung

Dr. med. Dirk Manski
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