Prostatasarkom

Zusammenfassende Literatur: (Nigro und MacLennan, 2005) (Hays, 1993).

Definition des Prostatasarkoms

Das Prostatasarkom ist ein insgesamt seltener maligner Tumor, welcher von Bindegewebszellen der Prostata ausgeht.

Epidemiologie des Prostatasarkoms

Das Rhabdomyosarkom der Prostata hat einen Anteil von 15 % aller pädiatrischen soliden Tumoren. Davon kommen 20 % im Urogenitaltrakt vor, mit häufigster Lokalisation in der Prostata, Harnblase und paratestikulär, seltener Uterus und Vagina. Altersgipfel im 2 LJ.

Das Leiomyosarkom ist sehr selten und hat seinen Altersgipfel im Erwachsenenalter.

Ätiologie des Prostatasarkoms

Li-Fraumeni-Syndrom:

Mutation des p53-Suppressorgens: Häufung von Kindern mit Sarkomen, deren Mütter ein hohes Brustkrebsrisiko haben und Nachfahren mit erhöhtem Krebsrisiko.

Sarkomatöse Entdifferenzierung:

Die Hälfte der Leiomyosarkome der Prostata entstehen bei vorbestehendem Prostatakarzinom, insbesondere nach Radiatio oder Hormontherapie.

Pathologie des Prostatasarkoms

Histologische Typisierung:

am häufigsten ist das Rhabdomyosarkom bei Kindern und das Leiomyosarkom im mittleren Lebensalter.

Embryonales Rhabdomyosarkom: urogenital der häufigste Typ. Teilweise sehr gute Prognose, vor allem mit spindelzelliger oder botryoider (traubenförmiger) Histologie.
Alveoläres Rhabdomyosarkom: kommt häufiger in den Extremitäten als urogenital vor, hat eine schlechte Prognose.
Leiomyosarkom: der vorherschende Typ im Erwachsenenalter
Raritäten: Angiosarkome, Fibrosarkome, Lymphosarkome...

Klinik des Prostatasarkoms

Obstruktive Miktionsbeschwerden, Defäkationsbeschwerden, Unterbauchschmerzen und Unterbauchtumor.

Diagnostik des Prostatasarkoms

Zystoskopie, evtl. TURB
TRUS und Biopsie
CT oder besser MRT von Abdomen und Becken
Rö-Thorax
Knochenszintigraphie

Therapie des Prostatasarkoms

Rhabdomyosarkom:

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung sollte die Therapie im Rahmen von Studien durchgeführt werden. Nach der Diagnostik erfolgt die Eingruppierung des Patienten in Abhängigkeit des Krankheitsstadiums in ein entsprechendes Studienprotokoll, z.B. der Children's Oncology Group (COG), welches der Nachfolger der Intergroup Rhabdomyosarkoma Study Group (IRSG) ist. Folgende Faktoren werden dabei berücksichtigt: Tumorlokalisation, Tumorgröße, Histologie mit Grading, Lymphknotenbefall, Metastasen, und Ergebnis der operativen Therapie.

Therapieziel ist neben der Heilung die Erhaltung eines funktionstüchtigen unteren Harntrakt. Bei günstiger Tumorlokalisation wird eine Tumorresektion durchgeführt, wenn die Harnblasen erhalten werden kann (Harnblasenteilresektion). Die häufigsten Tumorlokalisationen sind jedoch das Trigonum und die Prostata, so dass eine harnblasenerhaltende Operation primär nicht möglich ist. Diese Patientengruppe erhält zunächst eine mulimodale neoadjuvante Therapie mit Chemotherapie und ggf. Radiatio, die anschließende Operation kann dann in über der Hälfte der Fälle harnblasenerhaltend durchgeführt werden. Wirksame Chemotherapeutika sind Vincristin, Actinomycin D, Cyclophosphamid, Adriamycin, Etoposid und Ifosfamid, welche in Mehrfachkombinationen angewendet werden. Die Rolle der neoadjuvanten Strahlentherapie wird kontrovers beurteilt, da sie die Resektion des Tumors und die Rekonstruktion des Harntrakts erschwert (Filipas u.a., 2004). Kontrovers wird auch die Frage der Harnableitung nach Zystektomie diskutiert. Manche Autoren befürworten eine passagere inkontinente Harnableitung, bis das onkologische Risiko abschließend eingeschätzt werden kann und Rezidivoperationen unwahrscheinlich sind. Es werden aber auch kontinente Harnableitungen mit der Erstresektion des Tumors durchgeführt, dies sollte auf Situationen mit guter Prognose beschränkt bleiben.

Leiomyosarkom:

Das Leiomyosarkom der Erwachsenen wird radikal operiert (Zystoprostatektomie), es folgt eine adjuvante Nachbestrahlung und/oder Chemotherapie.

Prognose des Prostatasarkoms

Rhabdomyosarkom:

Folgende klinische Faktoren bestimmen die Prognose: lokale Ausdehnung des Tumors, Tumorgröße, Lymphknotenbeteiligung, Fernmetastasen und der histologische Subtypus. Die Prognose hängt weiterhin entscheidend von dem Ansprechen der neoadjuvanten Chemotherapie und der kompletten chirurgischen Resektion ab. Ein Langzeitüberleben ist in 50–60% der Fälle möglich. Im weiteren Verlauf der zunächst erfolgreichen Behandlung drohen Tumorrezidive, die Ausbildung einer Strahlenblase mit zu geringer Harnblasenkapazität und Komplikationen der Harnableitung.

Leiomyosarkom:

Ein Langzeitüberleben ist in 50 % der Fälle möglich.

Prostatakarzinom

Inhalt

Samenblasenkarzinom

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Literatur Prostatasarkom

HAYS, D. M.:: Bladder/prostate rhabdomyosarcoma: results of the multi-institutional trials of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study.
In: Semin Surg Oncol
9 (1993), Nr. 6, S. 520–3
Filipas, D.; Fisch, M.; Stein, R.; Gutjahr, P.; Hohenfellner, R. & Thüroff, J. W.: Rhabdomyosarcoma of the bladder, prostate or vagina: the role of surgery.
BJU Int, 2004, 93, 125-129.
NIGRO, K. G. ; MACLENNAN, G. T.:: Rhabdomyosarcoma of the bladder and prostate.
In: J Urol
173 (2005), Nr. 4, S. 1365

English Version: prostate sarcoma

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Dr. med. Dirk Manski
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