Prostatasarkom

Zusammenfassende Literatur: (Nigro und MacLennan, 2005) (Hays, 1993).

Definition des Prostatasarkoms

Insgesamt seltener maligner Tumor ausgehend von Bindegewebszellen der Prostata.

Epidemiologie des Prostatasarkoms

Das Rhabdomyosarkom hat einen Anteil von 15 % aller pädiatrischen soliden Tumoren. Davon kommen 20 % im Urogenitaltrakt vor, mit häufigster Lokalisation in der Prostata und Harnblase, seltener Uterus und Vagina. Altersgipfel im 2 LJ.
Das Leiomyosarkom ist sehr selten und hat seinen Altersgipfel im Erwachsenenalter.

Ätiologie des Prostatasarkoms

Li-Fraumeni-Syndrom:

Mutation des p53-Suppressorgens: Häufung von Kindern mit Sarkomen, deren Mütter ein hohes Brustkrebsrisiko haben und Nachfahren mit erhöhtem Krebsrisiko.

Sarkomatöse Entdifferenzierung:

die Hälfte der Prostatasarkome entstehen bei vorbestehendem Prostatakarzinom, insbesondere nach Radiatio oder Hormontherapie.

Pathologie des Prostatasarkoms

Histologische Typisierung:

am häufigsten ist das Rhabdomyosarkom bei Kindern und das Leiomyosarkom im mittleren Lebensalter.

embryonales Rhabdomyosarkom: urogenital der häufigste Typ. Teilweise sehr gute Prognose, vor allem mit spindelzell- oder botryoider Histologie.
alveoläres Rhabdomyosarkom: kommt häufiger in den Extremitäten als urogenital vor, hat eine schlechte Prognose.
Leiomyosarkom
Raritäten: Angiosarkome, Fibrosarkome, Lymphosarkome...

Klinik des Prostatasarkoms

Obstruktive Miktionsbeschwerden, Defäkationsbeschwerden, Unterbauchschmerzen und Unterbauchtumor.

Diagnostik des Prostatasarkoms

Zystoskopie, evtl. TURB, TRUS und Biopsie, CT oder besser MRT von Abdomen und Becken, Rö-Thorax und Knochenszintigraphie.

Therapie des Prostatasarkoms

Rhabdomyosarkom:

nach der Diagnostik erfolgt die Eingruppierung des Patienten in z. B. das Studienprotokoll der Intergroup Rhabdomyosarkoma Study Group (IRSG), um die notwendige Therapie festzulegen. Das aktuelle Stratifizierungsprotokoll ist IRSG-V.
Patientengruppen mit niedrigem Risiko erhalten nach chirurgischer Tumorresektion eine adjuvante Chemotherapie (Vincristin und Actinomycin-D) und Strahlentherapie. Bei höherem Risiko wird die Chemotherapie um Cyclophosphamid, Topotecan und evtl. Irinotecan erweitert. Die Chemotherapie wird neoadjuvant zur Tumorgrößenreduktion verabreicht. Welche Subgruppe einen weniger aggressiven Ansatz benötigt, ist aufgrund der kleinen Fallzahlen schwer zu bestimmen. Patienten mit einem sehr guten Ansprechen auf die Chemotherapie können evtl. harnblasenerhaltend operiert werden.
Die Maximaltherapie besteht in einer vorderen Exenteration mit (neo)adjuvanter Chemotherapie (Vincristin, Actinomycin-D und Cyclophosphamid) und adjuvanter Strahlentherapie.

Leiomyosarkom:

das Leiomyosarkom der Erwachsenen wird radikal operiert (Zystoprostatektomie), es folgt eine adjuvante Nachbestrahlung und/oder Chemotherapie.

Prognose des Prostatasarkoms

Rhabdomyosarkom:

folgende klinische Faktoren bestimmen die Prognose: lokale Ausdehnung des Tumors, Tumorgröße, Lymphknotenbeteiligung, Fernmetastasen und der histologische Subtypus. Die Prognose hängt weiterhin entscheidend von der kompletten chirurgischen Sanierung ab.

Leiomyosarkom:

Langzeitüberleben ist in 50 % der Fälle möglich.

Prostatakarzinom

Inhalt

Samenblasenkarzinom

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Literatur Prostatasarkom

Hays 1993 HAYS, D. M.:: Bladder/prostate rhabdomyosarcoma: results of the multi-institutional trials of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study.
In: Semin Surg Oncol
9 (1993), Nr. 6, S. 520–3
Nigro und MacLennan 2005 NIGRO, K. G. ; MACLENNAN, G. T.:: Rhabdomyosarcoma of the bladder and prostate.
In: J Urol
173 (2005), Nr. 4, S. 1365

Letzte Aktualisierung

Dr. med. Dirk Manski
manski@urologielehrbuch.de