Retroperitoneales Sarkom und andere Tumoren

Definition

Seltene benigne oder maligne Tumoren des Retroperitoneums, ausgehend vom mesenchymalen Gewebe, welche verdrängend aber auch infiltrativ retroperitoneal wachsen (Lordick 2009) (Schimmack u.a., 2009).

Epidemiologie

Inzidenz 1–3/100 000 pro Jahr
Mortalität 0,6–0,8/100 000 pro Jahr

Pathologie der retroperitonealen Weichgewebstumoren

Sarkome stammen von mesenchymalen Zellen ab, die häufigsten retroperitonealen Tumoren sind das Liposarkom (gut differenziert – entdifferenziert – rundzellig – pleomorph) und das Leiomyosarkom. Sarkome wachsen lokal verdrängend und bilden eine Pseudokapsel, welche jedoch immer tumorinfiltriert ist und teilweise darüber hinaus Tumorwachstum zeigt. Gefäß-Nerven-Strukturen werden gerne als Leitschiene für Wachstum verwendet.

Eine lymphogene Metastasierung ist selten, hämatogene Metastasen betreffen überwiegend die Lunge (70 %) oder die Leber.

Klinik

Retroperitoneale Weichgewebstumoren werden erst spät im Krankheitsverlauf durch Verdrängung oder Kompression von Nachbarorgangen symptomatisch. Typisch sind Schwellung, abdominelle/lumbale Schmerzen, Parästhesien der unteren Extremität oder Verdauungsstörungen. Ein Fünftel der Patienten berichtet über B-Symptomatik.

Diagnostik bei retroperitonealen Tumoren

Bildgebung:

Sonographie Leber
CT-Abdomen mit KM [Abb. CT eines retroperitonealen Liposarkoms] oder MRT-Abdomen
Rö-Thorax oder CT-Thorax
Je nach Tumorausmaß oder geplanter Resektion ggf. Nierenfunktionsszintigraphie oder Angiographie
Bei V.a. Rezidiv ggf. PET

Abbildung CT-Abdomem: fortgeschrittenes retroperitoneales Liposarkom mit Verdrängung von linker Niere und Darm.

CT-Abdomem: fortgeschrittenes retroperitoneales Liposarkom mit Verdrängung von linker Niere und Darm. Mit freundlicher Genehmigung, Prof. Dr. K. Bohndorf, Augsburg.

Biopsie:

Hinsichtlich der präoperativen Sicherung der Diagnose gibt es unterschiedliche Herangehensweisen. Ist die primäre Resektion ohne neoadjuvante Therapie möglich, ist eine präoperative Biopsie nicht notwendig. Dies gilt insbesondere für lipomatöse Tumoren. Eine perkutane Biopsie des Tumors ist notwendig vor neoadjuvanter Strahlentherapie, bei unklarer Differentialdiagnose oder bei geplantem Studieneinschluss.

Differentialdiagnose

Metastasierte Hodentumoren, extragonadale Keimzelltumoren, Lymphome.

Therapie von retroperitonealen Sarkomen

Neoadjuvante Strahlentherapie:

In Analogieschluss von randomisierten Studien bei Extremitätensarkomen senkt eine neoadjuvante Strahlentherapie wahrscheinlich das Risiko eines Lokalrezidivs. Vor neoadjuvanter Strahlentherapie muss jedoch die Diagnose histologisch gesichert werden (perkutane Biopsie).

Chirurgische Resektion:

Die komplette Resektion ist die einzige Chance auf Kuration, diese wird i. d. R. über eine mediane Laparotomie durchgeführt. Der anzustrebende Sicherheitsabstand soll 2–5 cm betragen, dazu ist häufig eine Kompartimentresektion mit Nephrektomie, Spenektomie, Adrenalektomie, Darmresektion oder Gefäßersatz notwendig.

Rezidiv-Tumor:

Falls möglich, sollte eine R0-Resektion von einem Lokalrezidiv oder von Metastasen erzwungen werden. Nicht-resizierbare Tumormanifestationen werden mit (palliativer) Chemotherapie behandelt, z.B. mit Doxorubicin. In Studien finden Tyrosinkinaseninhibitoren in Kombination mit einer Chemotherapie Anwendung.

Beckenbodeninsuffizienz

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Literatur

Lordick, F.: [Multidisciplinary treatment for adult soft tissue sarcoma]
Chirurg, 2009, 80, 209-215
Schimmack, S.; Büchler, M. W. & Weitz, J.: [Surgical therapy of abdominal and trunk soft tissue sarcomas]
Chirurg, 2009, 80, 202-208

Letzte Aktualisierung

Dr. med. Dirk Manski
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