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Unilaterale Nierenagenesie

Definition und Epidemiologie der unilateralen Nierenagenesie:

Die unilaterale Nierenagenesie ist eine einseitig vollständig fehlende Nierenanlage bei normal angelegter Gegenseite.

Epidemiologie:

1:1100 bis 1:5000. Etwas häufiger auf der linken Seite. m:f = 2:1.

Ätiologie der unilateralen Nierenagenesie:

Ursächlich ist eine Entwicklungsstörung der Genitalleiste (urogenital ridge), welche je nach Zeitpunkt und Ausmaß die Ureterknospe, den Ductus mesonephricus (Wolff-Gang) und teilweise auch den Ductus paramesonephricus (Müller-Gang) betrifft. Begleitende Fehlbildungen der inneren Genitalorgane sind häufig, siehe folgender Abschnitt.

Pathologie und Klinik der unilateralen Nierenagenesie:

Fehlbildungen des oberen Harntrakts:

Der Ureter fehlt komplett bei 50 % der Patienten, im anderen Falle ist er rudimentär vorhanden und mündet manchmal ektop. Auf der kontralateralen Seite bestehen gehäuft pathologische Befunde: z.B. vesikoureteraler Reflux oder Harnleiterabgangsenge.

Männliche Genitalorgane:

Die Hoden und der Nebenhodenkopf sind immer angelegt, mögliche Fehlbildungen beim Mann sind das Fehlen von Corpus epididymis, Vas deferens, Samenblasen und Ductus ejaculatorius. Bei angelegter Samenblase kann das Zinner-Syndrom entstehen: Nierenagenesie mit ipsilateraler (teils monströser) Samenblasenzyste durch Obstruktion des Ductus ejaculatorius.

Weibliche Genitalorgane:

Uterus unicornis mit fehlendem Eileiter oder rudimentäre Anlage auf der betroffenen Seite, komplexe Uterusfehlbildungen mit pelviner Raumforderung sind auch möglich (Hydro-/Hämatocolpus, OHVIRA-Syndrom).

Weitere Organfehlbildungen:

Kardiovaskulär (15 %), gastrointestinal (9 %), ZNS (3%).

Diagnose der unilateralen Nierenagenesie:

Bei fehlender Niere in der Sonographie sind ein MRT-Abdomen oder eine DMSA-Nierenszintigraphie zur Bestätigung der Diagnose sinnvoll. Raumforderungen im Becken werden mit MRT weiter untersucht.

Therapie:

Operative Therapie von symptomatischen und großen pelvinen Raumforderungen.

Prognose der unilateralen Nierenagenesie:

Patienten mit unilateraler Nierenagenesie haben ein erhöhtes Risiko für Proteinurie, art. Hypertonus und Niereninsuffizienz.

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  English Version: Renal agenesia