Unilaterale Nierenagenesie

Definition der unilateralen Nierenagenesie:

einseitig vollständig fehlende Nierenanlage bei normal angelegter Gegenseite.

Epidemiologie:

1:1100 bis 1:5000. Etwas häufiger auf der linken Seite. m:f = 2:1.

Ätiologie der unilateralen Nierenagenesie:

ursächlich kommen ein einseitiges Fehlen der Ureterknospe oder eine verhinderte Ureterentwicklung in Frage. Je nach Zeitpunkt der Entwicklungsstörung sind begleitende Fehlbildungen der Genitalien vorhanden.

Pathologie und Klinik der unilateralen Nierenagenesie:

Fehlbildungen des oberen Harntrakts:

der Ureter fehlt komplett bei 50 % der Patienten, im anderen Falle ist er rudimentär vorhanden. Auf der kontralateralen Seite bestehen in 48 % der Fälle pathologische Befunde: vesikoureteraler Reflux (28 %), Harnleiterabgangsenge (7 %).

Fehlbildung der Genitalien (20–50 %):

beim Mann ipsilateral fehlendes Vas deferens, Samenblasen und Ductus ejaculatorius. Bei der Frau ipsilateral Uterus unicornuatus oder rudimentäre Anlage der ipsilateralen Seite bei Uterus bicornuatus, unilateraler Hydro-/Hämatocolpus.

Organfehlbildungen:

Herz (30 %), Darm (25 %), Bewegungsapparat (15 %).

Diagnose der unilateralen Nierenagenesie:

Ultraschall, Urogramm und/oder Nierenszintigraphie.

Prognose der unilateralen Nierenagenesie:

erhöhtes Risiko für Proteinurie, art. Hypertonus und Niereninsuffizienz. In epidemiologischen Studien war ein Einfluss auf die Lebenserwartung nicht messbar.

Potter-Syndrom

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zusätzliche Niere

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Letzte Aktualisierung

Dr. med. Dirk Manski
manski@urologielehrbuch.de