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Unilaterale Nierenagenesie
Definition und Epidemiologie der unilateralen Nierenagenesie:
Die unilaterale Nierenagenesie ist eine einseitig vollständig fehlende Nierenanlage bei normal angelegter Gegenseite.
Epidemiologie: 1:1100 bis 1:5000. Etwas häufiger auf der linken Seite. m:f = 2:1.
Ätiologie der unilateralen Nierenagenesie:
Ursächlich kommen ein einseitiges Fehlen der Ureterknospe oder eine verhinderte Ureterentwicklung in Frage. Je nach Zeitpunkt der Entwicklungsstörung sind begleitende Fehlbildungen der Genitalien vorhanden, da die Ureterknospe und die Geschlechtsorgane aus dem Wolff'schen Gang entstehen.
Pathologie und Klinik der unilateralen Nierenagenesie:
Fehlbildungen des oberen Harntrakts:
Der Ureter fehlt komplett bei 50 % der Patienten, im anderen Falle ist er rudimentär vorhanden. Auf der kontralateralen Seite bestehen gehäuft pathologische Befunde: z.B. vesikoureteraler Reflux (28 %) oder Harnleiterabgangsenge (7 %).
Fehlbildung der Genitalien (20–50 %):
Beim Mann fehlen ipsilateral Vas deferens, Samenblasen und Ductus ejaculatorius. Bei der Frau ipsilateral Uterus unicornuatus oder rudimentäre Anlage der ipsilateralen Seite bei Uterus bicornuatus, unilateraler Hydro-/Hämatocolpus.
Weitere Organfehlbildungen:
Herz (30 %), Darm (25 %), Bewegungsapparat (15 %).
Diagnose der unilateralen Nierenagenesie:
Je nach Beschwerdebild und Fragestellung:
- Ultraschall
- Urogramm oder CT-Abdomen
- Nierenszintigraphie
Prognose der unilateralen Nierenagenesie:
Patienten mit unilateraler Nierenagenesie haben ein erhöhtes Risiko für Proteinurie, art. Hypertonus und Niereninsuffizienz.
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Dr. med. Dirk Manski
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