Ureterduplikatur: doppelter Harnleiter und Hohlsystem der Nieren

Definition der Ureterduplikatur

Anatomische Normvariante des Ureters (doppeltes Hohlsystem) mit großer Variabilität [Abb. 1.1]:

Ureter duplex:

komplette Harnleiterduplikatur mit zwei Nierenbecken und zwei Ostien.

Ureter fissus oder bifidus:

inkomplette Harnleiterduplikatur mit gemeinsamem Ostium.

Pelvis bifidus:

Nierendoppelanlage mit Vereinigung der zwei Nierenbecken am pyeloureteralen Übergang.

Inverse Y-Ureterduplikatur:

Zwei getrennte Ureteranlagen mit eigenen Ostien fusionieren auf dem Weg zum metanephrogenen Blastem, es resultiert nur eine Nierenanlage. Sehr selten.

Uretertriplikatur:

Drei eigenständige Ureter mit drei Ostien oder inkomplette Uretertriplikatur mit zwei Ostien oder einem Ostium (Entstehung siehe Ureter fissus).

Ausprägungen der Ureterduplikatur doppelter Harnleiter Ureter duplex und Ureter fissus

Abbildung 1.1: Unterschiedliche Ausprägungen der Ureterduplikatur: Ureter duplex (links), Ureter fissus (mitte) und Pelvis bifidus (rechts).

Epidemiologie des doppelten Hohlsystems

1:150 (0,67 %)

Ätiologie doppelter Harnleiter

Zwei Ureterknospen:

Ursächlich für eine komplette Ureterduplikatur sind zwei Ureterknospen am Wolff’schen Gang. Durch die Rotation der Ostienplatte und des Wolff’schen Gangs um 180 Grad drainiert der laterale (kraniale) Ureter das Unterpolsystem, der mediale (kaudale) Ureter das Oberpolsystem der Doppelniere. Diese Gesetzmäßigkeit wird Meyer-Weigert-Regel genannt.

Teilung der Ureterknospe:

Inkomplette Ureterduplikaturen entstehen durch eine Teilung der Ureterknospe auf ihrem Weg zum metanephrogenen Blastem. Aus den zwei Ureterknospen entsteht eine Doppelniere in einer gemeinsamen Nierenkapsel.

Kelchanzahl:

im Vergleich zu einer Einzelniere mit 8–9 Kelchen besitzt die Doppelniere 11,3 Kelche. Das Oberpolsystem ist kleiner mit durchschnittlich 3,7 Kelchen.

Pathogenese doppelter Harnleiter:

eine erhöhte Infektneigung entsteht bei Ureter fissus durch Pendelurin zwischen den beiden Y-Schenkeln. Bei Ureter duplex kann durch vesikoureteralen Reflux oder Harnstau eine Infektneigung entstehen.

Klinik Ureterduplikatur

Ohne unten aufgeführte Fehlbildungen in der Regel ohne Beschwerden.
Harnwegsinfekte, Fieber, abdomineller Tumor
Assoziierte Fehlbildungen: vesikoureteraler Reflux in das Unterpolsystem (40 %), Harnleiterabgangsenge des Unterpolsystems, ektope Harnleitermündung des Oberpolsystems, Ureterozele des Oberpolharnleiters, Nierendys- und -hypoplasie vor allem des Oberpolsystems.

Diagnostik der Ureterduplikatur

Sonographie:

ein Doppelsystem der Niere kann durch einen prominenten Parenchymzapfen im Mittelgeschoss erahnt werden. Einfacher ist die Detektion von Harnstau (oft oberer Anteil [Abb. 2.2]) oder Ureterozelen. In der Regel wird ein Normalbefund erhoben.

Abbildung 2.2: Doppelsystem der Niere: Sonographie eines gestauten oberen Nierensystem bei Ureter duplex aufgrund eines Harnleitersteins.

Urogramm:

ein Ureter duplex ist oft Zufallsbefund im Rahmen der Diagnostik anderer Erkrankungen [Abb. 2.3]. Bei schlechter Funktion des oberen Nierenanteils fehlt die Darstellung im Urogramm oder der Oberpolharnleiter kontrastiert sich erst später. Hinweise auf einen nicht-kontrastierenden oberen Anteil erhält man aus der geringeren Anzahl an dargestellten Kelchen und dem größeren Abstand der Nierenanlage zur Wirbelsäule. Der untere Ureter verläuft geschlängelt, in der Harnblase kann manchmal eine Ureterozele abgegrenzt werden.

Abbildung 2.3: Ureter duplex links im Urogramm: beide Nierenanteile stellen sich ohne Harnstau dar. Die Beschwerden des Pat. wurden nicht vom Harntrakt verursacht. Zu beachten ist die abdominelle Raumforderung, welche den linken Psoasschatten nach links verlagert. Als Ursache konnte ein abdominelles Aortenaneurysma identifiziert werden. Mit freundlicher Genehmigung, Dr. G. Antes, Kempten.

MCU:

indiziert bei rezidivierenden Infekten oder bei Ektasie des Hohlsystems. Eine mögliche Ureterozele ist vor allem in der frühen Füllungsphase nachweisbar. Ein Reflux in den unteren Nierenanteil ist bei einem Doppelsystem in 50 % nachweisbar.

Zystoskopie:

und retrograde Pyelographie bei Beschwerden.

Nierenfunktionsszintigraphie:

getrennte Bestimmung der Funktion des oberen und unteren Nierenanteils zur weiteren Therapieplanung.

Therapie des doppelten Ureter

Die Harnleiterduplikatur ist eine Normvariante und damit nicht therapiepflichtig. Die begleitenden Fehlbildungen und Beschwerden lenken die Therapie (vesikoureteraler Reflux, rezidivierende Harnwegsinfektionen, Harnstau).

Harnleiterabgangsenge

Inhalt

Ureterektopie

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Dr. med. Dirk Manski
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