Wilms-Tumor: Klinik Diagnose und Therapie (2/2)

Zusammenfassende Literatur Wilms-Tumor: (Humpl u.a., 2001) (Kalapurakal u.a., 2004) (Wu u.a., 2005).

Klinik des Wilms-Tumors

Abdominaler Tumor, Bauchschmerzen und Hämaturie sind typische Zeichen. Hypertension durch Reninsekretion in 25 %, Erbrechen, Fieber und Varikozele sind seltener. Wichtig ist die Suche nach assoziierten Fehlbildungen wie Aniridie, Hemihypertrophie und genitalen Anomalien.

Diagnostik des Wilms-Tumors

Sonographie:

Raumforderung der Niere, Prüfung der Nierenvenen- oder V. cava-Beteiligung.

Urogramm:

vergrößerter Nierenschatten, aufgespreizte Kelche.

CT- oder besser MRT-Abdomen:

die radiologische Abgrenzung zu anderen soliden Tumoren des Kindesalters ist nicht sicher möglich (Neuroblastom, renales Lymphom).
Eine weitere wichtige Rolle der Bildgebung ist die Evaluation der Nierenfunktion.

Rö-Thorax oder besser CT-Thorax:

Metastasensuche.

Tumorbiopsie:

bei geplanter neoadjuvanter Chemotherapie zur Diagnosesicherung.

Therapie des Wilms-Tumors

Radikale Nephrektomie:

transperitonealer Zugang. Wichtig ist neben der möglichst kompletten Resektion das genaue intraoperative Staging (Lk, kontralaterale Niere, Leber, Peritoneum, Vena cava). Nur bei einem unilateralen Wilmstumor erfolgt die radikale Tumornephrektomie.

Therapieschema nach NWTS-5:

aufgrund der kleinen Fallzahlen ist die Behandlung im Rahmen von großen Studien notwendig. Als ungünstige Histologie gelten der anaplastische Wilms-Tumor und sarkomatoide Tumoren:

Stadium I und II mit günstiger Histologie:

Tumornephrektomie mit adjuvanter Chemotherapie (Dactinomycin und Vincristin).

Stadium III und IV mit günstiger Histologie oder Stadium I mit ungünstiger Histologie:

nach Tumornephrektomie erfolgt die adjuvante Strahlentherapie und Chemotherapie (Dactinomycin, Vincristin und Doxorubicin).

Stadium II-IV mit aplastischer Histologie:

nach Tumornephrektomie erfolgt die adjuvante Strahlentherapie und Chemotherapie (Dactinomycin, Vincristin, Doxorubicin, Cyclophosphamid und Etoposid).

Stadium II-IV mit sarkomatoider Histologie:

nach Tumornephrektomie erfolgt die adjuvante Strahlentherapie und Chemotherapie (Carboplatin, Cyclophosphamid und Etoposid).

Stadium V:

nach präoperativer Chemotherapie (siehe Stadium III) erfolgt möglichst die organerhaltende Resttumorentfernung, alternativ die bilaterale Nephrektomie mit Notwendigkeit der Dialyse.

(Neo)adjuvante Chemotherapie:

nach NWTS besteht die Notwendigkeit einer neoadjuvanten Chemotherapie (wie bei Stadium III) bei bilateralem Befall mit Wilms-Tumor, fehlender Möglichkeit einer kompletten Tumorresektion (intraoperative Entscheidung) oder mit Befall der Vena cava oberhalb der Lebervenen. Die richtige Diagnose sollte mit einer (bilateralen) Biopsie abgesichert werden.

Wilms-Tumor 1/2

Inhalt

Nierensarkom

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Literatur Wilms-Tumor

Humpl u.a. 2001 HUMPL, T. ; THUROFF, J. W. ; GUTJAHR, P.:: Paediatric urological malignancies.
In: BJU Int
87 (2001), Nr. 8, S. 741–6
Kalapurakal u.a. 2004 KALAPURAKAL, J. A. ; DOME, J. S. ; PERLMAN, E. J. ; MALOGOLOWKIN, M. ; HAASE, G. M. ; GRUNDY, P. ; COPPES, M. J.:: Management of Wilms’ tumour: current practice and future goals.
In: Lancet Oncol
5 (2004), Nr. 1, S. 37–46
Wu u.a. 2005 WU, H. Y. ; SNYDER, 3rd ; D'ANGIO, G. J.:: Wilms’ tumor management.
In: Curr Opin Urol
15 (2005), Nr. 4, S. 273–6

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Dr. med. Dirk Manski
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