Xanthogranulomatöse Pyelonephritis (XP)

Zusammenfassende Literatur Xanthogranulomatöse Pyelonephritis: (Bingol-Kologlu u.a., 2002) (Zorzos u.a., 2003).

Definition der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Seltene Form der chronischen Pyelonephritis mit lipidhaltigen Schaumzellen, welche zur Nierendestruktion führt.

Epidemiologie der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Die XP ist selten (Inzidenz 1,4/100 000), Frauen sind häufiger als Männer betroffen.

Ätiologie der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Unilaterale Erkrankung der Niere, welche sich v. a. bei Nephrolithiasis, Harnwegsinfekt und Obstruktion ausbildet. Die häufigsten isolierten Keime sind E. coli, Proteus mirabilis, Klebsiellen und Staphylokokken.

Pathologie der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Makroskopie:

vergrößerte Niere, vergrößertes Nierenbecken ausgefüllt mit Pus (Pyonephrose), orange-gelbe entzündliche Herde neben Gewebsnekrosen und kleinen Abszessen. Der Nierenbefall ist zunächst segmental begrenzt, im Verlauf dehnt sich der Entzündungsprozess diffus in der gesamten Niere aus. Dabei wird das Nierenparenchym durch das granulomatöse Entzündungsgewebe ersetzt.
Die Erkrankung kann auf benachbarte Strukturen des Retroperitoneums übergreifen.

Histologie:

das entzündete Gewebe enthält Neutrophile, Lymphozyten, Plasmazellen, Nekrosen und große Makrophagen mit schaumigem lipidhaltigen Zytoplasma. Manchmal epitheloidzellige Granulome.

Klinik der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Flankenschmerzen (70 %), Fieber und Schüttelfrost (70 %), Flankentumor, persistierende Bakteriurie, allgemeines Krankheitsgefühl, Gewichtsverlust.

Diagnostik der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Urinsediment:

Leukozyturie, Bakteriurie, evtl. Nachweis von Xanthomzellen.

Urinkultur:

diagnostisch nicht richtungsweisend, die Kultur ist häufig positiv.

Sonographie:

vergrößerte Niere mit gemischt-echogener Raumforderung, diese kann nicht zuverlässig von einem Tumor unterschieden werden. Evtl. Nachweis einer Nephrolithiasis.

Urogramm:

in 40–70 % Nephrolithiasis, in 30–80 % keine Kontrastierung der betroffenen Seite. Häufig Zeichen eines vergrößerten Nierenschattens.

CT:

Diagnostikum der Wahl. Zu sehen ist eine Raumforderung der Niere mit inhomogener KM-Anreicherung und Nachweis einer Nephrolithiasis, ein Nierenzellkarzinom kann nicht sicher ausgeschlossen werden. Häufig kann eine verminderte Nierenfunktion diagnostiziert werden.

MRT:

als Alternative zur CT-Untersuchung, insbesondere bei Niereninsuffizienz.

Nierenfunktionsszintigraphie:

zur Klärung der Nieren(rest)funktion.

Differentialdiagnose der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Nierenzellkarzinom, daher wird die Diagnose xanthogranulomatöse Pyelonephritis i. d. R. postoperativ in der Histologie gestellt.

Therapie der xanthogranulomatösen Pyelonephritis

Tumornephrektomie oder partielle Nephrektomie. Die Operation ist aufgrund der Verwachsungen schwierig, ein laparoskopisches Vorgehen ist nicht zu empfehlen. Wichtig ist eine perioperative Antibiotikatherapie, welche ggf. nach den Resultaten der intraoperativen Abstriche modifiziert werden muss.
In Einzelfällen konnte bei segmentalem Befall die Niere durch eine Antibiotikatherapie und innere Schienung geheilt werden.

Perinephritischer Abszess

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Literatur xanthogranulomatöse Pyelonephritis

Bingol-Kologlu u.a. 2002 BINGOL-KOLOGLU, M. ; CIFTCI, A. O. ; SENOCAK, M. E. ; TANYEL, F. C. ; KARNAK, I. ; BUYUKPAMUKCU, N.:: Xanthogranulomatous pyelonephritis in children: diagnostic and therapeutic aspects.
In: Eur J Pediatr Surg
12 (2002), Nr. 1, S. 42–8
Zorzos u.a. 2003 ZORZOS, I. ; MOUTZOURIS, V. ; KORAKIANITIS, G. ; KATSOU, G.:: Analysis of 39 cases of xanthogranulomatous pyelonephritis with emphasis on CT findings.
In: Scand J Urol Nephrol
37 (2003), Nr. 4, S. 342–7

Letzte Aktualisierung

Dr. med. Dirk Manski
manski@urologielehrbuch.de