Dr. med. Dirk Manski

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Müller-Gang-Persistenz-Syndrom

Normale männliche Geschlechtsmerkmale treten gemeinsam mit Müller-Gang-Derivaten auf: Vagina masculina oder Uterusgewebe. Häufig werden Kinder durch fehlenden Hodendeszensus auffällig, bei der Orchidopexie werden dann Müller-Gang-Gewebe gefunden. Müller-Gang Derivate können auch erst im Erwachsenalter durch eine pelvine Raumforderung symptomatisch werden, das Risiko der malignen Entartung (Adenokarzinom) wird auf 10% geschätzt (Kathrins u.a., 2016).





Ursache für das persistierende Müller-Gang-Syndrom ist entweder eine fehlende Sekretion des Anti-Müller-Hormons durch die Sertoli-Zellen oder eine Resistenz der Endorgane auf das Anti-Müller-Hormon. Die Therapie der Kinder besteht in der frühen Orchidopexie. Die Entfernung der Müller-Gang-Reste sollte erst bei einwilligungsfähigen Patienten angeboten werden.







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  English Version: Persisting Müllerian duct syndrome