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Müller-Gang-Persistenz-Syndrom

Definition:

Männliche Patienten (46,XY) haben zusätzlich zu ihren normalen Geschlechtsmerkmalen folgende innere Müller-Gang-Derivate: Vagina masculina mit prostatischer Mündung, Uterus und Eileiter, welche Kontakt mit den Hoden haben.

Ätiologie:

Ursache für das persistierende Müller-Gang-Syndrom ist entweder eine fehlende Sekretion des Anti-Müller-Hormons durch die Sertoli-Zellen oder eine Resistenz der Endorgane auf das Anti-Müller-Hormon.

Klinik:

Häufig werden Kinder durch fehlenden Hodendeszensus oder inguinale Hernie auffällig. Bei der operativen Therapie wird dann ein Eileiter gefunden, der nach intraabdominell zu einem Uterus zieht. Müller-Gang Derivate können auch erst im Erwachsenalter durch eine pelvine Raumforderung symptomatisch werden, das Risiko der malignen Entartung (Adenokarzinom) wird auf 10% geschätzt (Kathrins u.a., 2016).

Therapie:

Häufig wird eine inguinale Orchidopexie und laparoskopische Entfernung der Müllerschen Strukturen empfohlen: die Operation senkt das Krebsrisiko, und die Orchidopexie verbessert die Hodenentwicklung und erleichtert die Kontrolle des erhöhten Keimzelltumorrisikos. Bei der Entfernung der Müller"=Gang"=Derivate ist auf die enge Lagebeziehung zu Vas deferens und Hodengefäßen zu achten (Picard u.a., 2017).

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Literatur

J.-Y. Picard, R. L. Cate, and C. Racine, “The Persistent Müllerian Duct Syndrome: An Update Based Upon a Personal Experience of 157 Cases.,” Sexual development, vol. 11, no. 3, pp. 109–125, 2017.

C. Radmayr, G. Bogaert, H. S. Dogan, and Tekg&uuml, “EAU Guidelines: Paediatric Urology,” 2022. [Online]. Available: https://uroweb.org/guidelines/paediatric-urology/.

  English Version: Persistent Müllerian duct syndrome

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