Dr. med. Dirk Manski

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Anorchidie (vanishing testis syndrome)

Anorchidie oder Anorchie ist eine Rückbildung oder Verlust der Hodenfunktion während der fetalen Entwicklung. Sie führt je nach Zeitpunkt der Schädigung zu mehr oder minder ausgeprägtem männlichem Pseudohermaphroditismus. Die Maximalvariante ist der Verlust der Hodenfunktion vor der 8. Woche der Fetalentwicklung, mit weiblicher Differenzierung der inneren und äußeren Geschlechtsorgane. Die Minimalvariante ist das männliche Neugeborene mit normalen Genitalien, aber ohne nachweisbare Hodenfunktion (nach HCG-Stimulation).

Diagnostik:

HCG-Stimulationstest und Messung von Testosteron (kein adäquater Anstieg). Bestimmung von Antimüllerhormon (niedrig) und Inhibin (niedrig). Eine diagnostische Laparoskopie bestätigt die bilaterale Anorchidie.

Therapie:

In der Regel wird die männliche Geschlechterrolle mit lebenslanger Testosteronsubstitution festgelegt.








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Literatur

McEachern, R.; Houle, A.; Garel, L. & Vliet, G. V.
Lost and found testes: the importance of the hCG stimulation test and other testicular markers to confirm a surgical declaration of anorchia.
Horm Res, 2004, 62, 124-128









  English Version: Anorchia (vanishing testis syndrome)