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Nierendysplasie: angeborene Entwicklungsstörung der Nieren

Definition der Nierendysplasie

Angeborene Fehlentwicklung der Niere, die gestörte metanephritische Differenzierung führt in der Niere meist zu primitiven Strukturelementen (Tubuli...), oft begleitet von Hypoplasie. Je nach Ausmaß besteht die Gefahr einer Niereninsuffizienz. Folgende Einteilung in Abhängigkeit der Begleiterkrankungen und Ursachen existiert:

• Nierendysplasie: segmental, unilateral oder bilateral
• Nierendysplasie mit normalen Ostien
  • mit Obstruktion
  • ohne Obstruktion
• Nierendysplasie mit lateralisierten Ostien
• Nierendysplasie mit urethraler (subvesikaler) Obstruktion
• Nierendysplasie bei Prune-belly-Syndrom

Ätiologie

• gestörte Ureterknospung
• intrauterin beginnende Hydronephrose

Pathologie

Beweisend für eine Nierendysplasie sind primitive Tubuli, ausgekleidet von Epithel und umgeben von konzentrischen Ringen aus Bindegewebe und glatten Muskelzellen. Häufig kann Knorpel im Präparat gefunden werden.

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