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Nierendysplasie: angeborene Entwicklungsstörung der Nieren
Definition der Nierendysplasie
Angeborene Fehlentwicklung der Niere, die gestörte metanephritische Differenzierung führt in der Niere meist zu primitiven Strukturelementen (Tubuli...), oft begleitet von Hypoplasie. Je nach Ausmaß besteht die Gefahr einer Niereninsuffizienz. Folgende Einteilung in Abhängigkeit der Begleiterkrankungen und Ursachen existiert:
- Nierendysplasie
- Nierenhypodysplasie mit normalen Ostien
- mit Obstruktion
- ohne Obstruktion
- Nierenhypodysplasie mit lateralisierten Ostien
- Nierenhypodysplasie mit urethraler (subvesikaler) Obstruktion
- Nierenhypodysplasie bei Prune-belly-Syndrom
Ätiologie und Pathologie der Nierendysplasie
- gestörte Ureterknospung
- intrauterin beginnende Hydronephrose
Pathologie der Nierendysplasie
Beweisend für eine Nierendysplasie sind primitive Tubuli, ausgekleidet von Epithel und umgeben von konzentrischen Ringen aus Bindegewebe und glatten Muskelzellen. Häufig kann Knorpel im Präparat gefunden werden.
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Dr. med. Dirk Manski
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