Das Rhabdomyosarkom hat einen Anteil von 15 % aller pädiatrischen soliden Tumoren. Davon kommen 10 % paratestikulär vor.
Der Tumor entsteht im distalen Samenstrang und infiltriert den Hoden und umgebendes Gewebe.
Der häufigste histologische Typus ist das embryonale Rhabdomyosarkom. Gute Prognose, vor allem mit spindelzell- oder botryoider Histologie.
Chemotherapie nach Studienprotokoll der Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG) ohne vorherige retroperitoneale Lymphadenektomie.
nach IRSG wird eine retroperitoneale Lymphadenektomie vor adjuvanter Chemotherapie empfohlen. Bei Lymphknotenmetastasen ist zusätzlich eine Bestrahlung notwendig.
Ohne adjuvante Therapie entsteht in 50 % innerhalb von 2 Jahren ein Rezidiv nach Orchiektomie. Mit kombinierter Therapie sind Überlebensraten bis 90 % möglich.
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Dr. med. Dirk Manski
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