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Prostatasarkom: Tumorstadium, Diagnose und Therapie

Definition

Das Sarkom der Prostata ist ein maligner mesenchymaler Tumor der Prostata.

Epidemiologie

1–3% aller pediatrischer Krebserkrankungen sind Rhabdomyosarkome, die Inzidenz beträgt altersabhängig 3–7 Fälle pro 1 Million Kinder. 20% der Rhabdomyosarkome haben ihren Ursprung im Urogenitaltrakt, mit häufigster Lokalisation in Prostata, Harnblase und paratestikulär, seltener Uterus und Vagina. Das Leiomyosarkom der Prostata ist eine Rarität des Erwachsenenalters.

Ätiologie und Genetik

Genetische Risikofaktoren:

• Li-Fraumeni-Syndrom: Mutation des p53-Suppressorgens mit deutlich erhöhtem Risiko für Sarkome und Karzinome.
• Neurofibromatose Typ I
• Beckwith-Wiedemann-Syndrom
• Costello-Syndrom und Noonan-Syndrom
• DICER1 Syndrom

Sarkomatöse Entdifferenzierung:

Leiomyosarkome der Prostata können de novo entstehen oder selten nach Radiatio beziehungsweise Androgendeprivationstherapie bei vorbestehendem Prostatakarzinom.

Pathologie von urogenitalen Sarkomen

Histologische Typisierung:

Beim Kind dominiert das Rhabdomyosarkom, im Erwachsenenalter das Leiomyosarkom.

• Embryonales Rhabdomyosarkom: bei Kindern, urogenital der häufigste Typ, teilweise mit traubenrebenartigem Wachstum (Sarcoma botryoides) und relativ günstiger Prognose.
• Alveoläres Rhabdomyosarkom: bei Kindern, kommt häufiger in den Extremitäten als urogenital vor, ungünstige Prognose, insbesondere bei PAX3::FOXO1- oder PAX7::FOXO1-Fusion.
• Seltene Rhabdomyosarkome: Spindelzell/sklerosierendes Rhabdomyosarkom und pleomorphes Rhabdomyosarkom.
• Leiomyosarkom: der vorherschende Typ im Erwachsenenalter
• Raritäten: Angiosarkome, Fibrosarkome und Lymphosarkome.

TNM Staging für adulte Weichgewebesarkome:

Beim Rhabdomyosarkom erfolgt die Risikostratifizierung nicht nach der hier vorgestellten TNM-Klassifikation, sondern nach einer modifizierten TNM-Klassifikation der pädiatrischen Studiengruppen, siehe Therapie.

• T1: Begrenzt auf das Ursprungsorgan.
• T2: Infiltration von Nachbarstrukturen.
• • T2a: ≤5 cm
  • T2b: >5 cm
• T3: Tumorgröße 10–15 cm oder makroskopisches Tumorwachstum jenseits der Serosa.
• T4: multifokaler oder großer Tumor >15 cm.
• N0: keine regionären Lymphknotenmetastasen.
• N1: regionäre Lymphknotenmetastasen.
• M0: keine Fernmetastasen.
• M1: Fernmetastasen.
• Grading: G1: gut differenziert, G2: mäßig differenziert, G3: schlecht differenziert.

Klinik des Prostatasarkoms

Hämaturie, Obstruktive Miktionsbeschwerden, Defäkationsbeschwerden, Unterbauchschmerzen und palpabler Unterbauchtumor.

Diagnostik des urogenitalen Sarkoms

Bildgebung:

MRT von Becken und Abdomen zur lokalen Ausdehnung, CT-Thorax zur Lungenmetastasensuche; ergänzend CT-Abdomen, Skelettszintigraphie oder PET-CT je nach klinischer Fragestellung.

Biopsie:

Die Biopsie soll vor definitiver Therapieplanung in einem Zentrum mit Molekulardiagnostik erfolgen; entweder bildgesteuerte Stanzbiopsie oder endoskopische Biopsie mit ausreichendem Material für Histologie, Immunhistochemie und Molekulardiagnostik einschließlich FOXO1-Fusionsanalyse.

Therapie des Prostatasarkoms

Rhabdomyosarkom:

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung soll die Therapie in einem pädiatrisch-onkologischen Sarkomzentrum im Rahmen eines Studienprotokolls erfolgen. Nach Diagnostik und Biopsie werden die Patienten nach Risikogruppe behandelt, z.B. nach Protokollen der nordamerikanischen Children's Oncology Group (COG), der European paediatric Soft tissue sarcoma Study Group (EpSSG) oder der deutschen Cooperative Weichteilsarkom Studiengruppe (CWS). Berücksichtigt werden Tumorlokalisation, Tumorgröße, Histologie, FOXO1-Fusionsstatus, Lymphknotenbefall, Metastasen und Resektionsstatus.

IRS-Gruppen:

Die Gruppierung wird von der COG und europäischen Studiengruppen benutzt.

• Gruppe I: lokalisierter Tumor mit vollständiger Resektion.
• Gruppe IIA: lokalisierter Tumor mit makroskopisch vollständiger Resektion, Absetzungsränder tumorbefallen.
• Gruppe IIB: regionale Erkrankung mit Lymphknotenmetastasen, vollständiger Resektion, freien Absetzungsrändern und ohne Fernmetastasen.
• Gruppe IIC: regionale Erkrankung mit Lymphknotenmetastasen, makroskopisch vollständige Resektion aber mit befallenen Absetzungsränder.
• Gruppe III: unvollständige Resektion oder Biopsie mit makroskopischen Tumorresten.
• Gruppe IV: Fernmetastasen.

Therapieziel ist neben der Heilung die Erhaltung eines funktionstüchtigen unteren Harntrakts sowie von Sexualfunktion und Fertilität. Bei günstiger Tumorlokalisation wird eine Tumorresektion durchgeführt, wenn die Harnblase erhalten werden kann (Harnblasenteilresektion). Die häufigsten Tumorlokalisationen sind jedoch das Trigonum und die Prostata, so dass eine harnblasenerhaltende Operation primär nicht möglich ist. Diese Patientengruppe erhält zunächst eine multimodale neoadjuvante Therapie mit Chemotherapie und ggf. Radiatio, die anschließende Operation kann dann in über der Hälfte der Fälle harnblasenerhaltend durchgeführt werden. Wirksame Substanzen sind insbesondere Vincristin, Actinomycin D und Cyclophosphamid; risikoadaptiert werden u.a. Ifosfamid, Doxorubicin, Etoposid, Irinotecan sowie Erhaltungstherapie mit Vinorelbin und Cyclophosphamid eingesetzt. Die Harnableitung nach Zystektomie muss individuell unter Berücksichtigung von Prognose, Rezidivrisiko, geplanter Radiotherapie und Rekonstruktionsoptionen festgelegt werden; kontinente Ableitungen sind bei günstiger Prognose und kontrollierter lokaler Situation möglich.

Leiomyosarkom:

Das Leiomyosarkom der Erwachsenen soll in einem Sarkomzentrum behandelt werden. Therapie der lokalisierten Erkrankung ist die komplette Resektion mit tumorfreien Rändern, entweder als Zystoprostatektomie oder pelvine Exenteration. Die perioperative Strahlentherapie oder systemische Therapie werden interdisziplinär nach Operabilität, Tumorgröße, Resektionsstatus, Grading und Metastasierungsrisiko festgelegt.

Prognose von urogenitalen Sarkomen

Rhabdomyosarkom:

Prognosefaktoren sind lokale Ausdehnung, Tumorgröße, Lymphknotenbeteiligung, Fernmetastasen, histologischer Subtypus, FOXO1-Fusionsstatus, Ansprechen auf die Systemtherapie und Vollständigkeit der lokalen Kontrolle. Bei lokalisierter Erkrankung ist ein Langzeitüberleben häufig möglich; bei metastasierter Erkrankung liegt die 5-Jahres-Überlebensrate in vielen Serien unter 50%. Spätfolgen sind Rezidive, funktionelle Einschränkungen des unteren Harntrakts, Harnableitungskomplikationen sowie Störungen der Sexualität und Fertilität.

Leiomyosarkom:

Die Prognose des fortgeschrittenen Prostata-Leiomyosarkoms ist ungünstig, Prognosefaktoren sind Resektabilität, Tumorgröße, Grading und Metastasenstatus. Ein Langzeitüberleben ist bei lokalisierter, vollständig resezierter Erkrankung möglich.

 Sachregistersuche: A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Literatur

National Cancer Institute: Childhood Rhabdomyosarcoma Treatment (PDQ)–Health Professional Version https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq

HAYS, D. M.: Bladder/prostate rhabdomyosarcoma: results of the multi-institutional trials of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study.
In: Semin Surg Oncol
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Filipas, D.; Fisch, M.; Stein, R.; Gutjahr, P.; Hohenfellner, R. & Thüroff, J. W. Rhabdomyosarcoma of the bladder, prostate or vagina: the role of surgery.
BJU Int, 2004, 93, 125-129.

Linardic CM. PAX3-FOXO1 fusion gene in rhabdomyosarcoma. Cancer Lett. 2008 Oct 18;270(1):10-8. doi: 10.1016/j.canlet.2008.03.035. Epub 2008 May 23. PMID: 18457914; PMCID: PMC2575376.

NIGRO, K. G. ; MACLENNAN, G. T.: Rhabdomyosarcoma of the bladder and prostate.
In: J Urol
173 (2005), Nr. 4, S. 1365

  English Version: prostate sarcoma

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