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Fetale und angeborene Megazystis

Definition:

Die fetale bzw. kongenitale Megazystis bezeichnet eine pathologische Vergrößerung der Harnblase unterschiedlicher Ätiologie. Im ersten Trimenon gilt eine longitudinale Blasenlänge von über 7 mm als Megazystis. Später in der Schwangerschaft ist ein sagittaler Blasendurchmesser größer als Gestationsalter (in Wochen) + 12 mm hinweisend auf eine Megazystis (Taghavi u.a., 2017).

Epidemiologie:

Prävalenz etwa 1:1500 im ersten Trimenon.

Etiologie:

Viele Syndrome und Krankheiten können zu einer Megazystis führen:

• Mit Obstruktion der unteren Harnwege (LUTO): hintere Harnröhrenklappen (häufigste Ursache), Harnröhrenstenose oder -atresie.
• Vesikoureteraler Reflux: Der zunehmende Pendelurin zwischen Harnblase und Ureteren kann zu einer allmählichen Zunahme von Harnblasenkapazität und Ureterdurchmesser führen. Da sich eine Megazystis nicht bei jedem Patienten mit vesikoureteralem Reflux entwickelt, spielen zusätzliche Faktoren der Blasen- und Ureterfunktion eine Rolle.
• Megazystis mit dem Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom (MMIHS) (Berdon-Syndrom). MMIHS ist eine Form der familiären viszeralen Myopathie. Weitere Manifestationen sind beispielsweise Megaduodenum oder ein Megazystis-Megaureter-Syndrom.
• Prune-belly-Syndrom, Trisomien (13, 18 oder 21), kaudales Regressionssyndrom.

Prognose:

Oligohydramnion, Lungenhypoplasie, Nierenfunktionsstörungen und intestinale Obstruktionen sind mit einer ungünstigen Prognose assoziiert.

Therapie:

Siehe Behandlung von vesikourethralem Reflux und hinteren Harnröhrenklappen.

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Literatur

Mandell, J.; Lebowitz, R. L.; Peters, C. A.; Estroff, J. A.; Retik, A. B. & Benacerraf, B. R. Prenatal diagnosis of the megacystis-megaureter association.
J Urol, 1992, 148, 1487-1489

Puri, P. & Shinkai, M. Megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome.
Semin Pediatr Surg, 2005, 14, 58-63

K. Taghavi, C. Sharpe, and M. D. Stringer, “Fetal megacystis: A systematic review.,” J. Pediatr Urol, vol. 13, no. 1, pp. 7–15, 2017.

  English Version: Congenital megacystis

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