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Harnröhrenklappen: Ursachen, Folgen und Symptome

• Harnröhrenklappen 1/2: Ursachen, Symptome und Folgen
• Urethralklappen 2/2: Diagnose und Therapie

Definition der hinteren Harnröhrenklappen

Hintere Harnröhrenklappen sind kongenitale, obstruierende Falten der prostatischen oder membranösen Harnröhre. Sie verursachen eine infravesikale Obstruktion und sind die häufigste Ursache einer kongenitalen unteren Harntraktobstruktion (congenital lower urinary tract obstruction, CLUTO) beim Jungen. Die Obstruktion führt zu Harnblasenentleerungsstörungen und Schädigung der Harnblase und oberen Harnwege. Die hinteren Harnröhrenklappen werden historisch nach Young eingeteilt:

Typ I:

Spaltförmige Membran, ausgehend vom Verumontanum und in die membranöse Harnröhre ziehend. 90–95 % der hinteren Harnröhrenklappen.

Typ II:

Eine Hypertrophie von oberflächlichen Muskelfasern, welche vom Verumontanum zu den Ostien ziehen und wenig obstruktiv sind.

Typ III:

Eine ringförmige Membran in der membranösen Harnröhre distal des Verumontanums. Sie entsteht durch fehlende Auflösung der urogenitalen Membran und verursacht eine ausgeprägte Obstruktion.

Harnöhrenklappen: Einteilung der Harnröhrenklappen in Typ I–III nach Young. Beschreibung siehe Text (Young u.a., 1919).

Häufigkeit (Epidemiologie) der hinteren Harnröhrenklappen

Die Inzidenz beträgt 1--2/10.000 männliche Geburten, häufigste Ursache einer kongenitalen infravesikalen Obstruktion beim Jungen.

Folgen (Pathogenese) der Harnröhrenklappenerkrankung

Angeborene Harnklappen induzieren Folgeschäden am Harntrakt, die auch nach erfolgreicher Therapie fortbestehen. Sie entstehen durch die Entwicklung des Harntrakts unter pathologisch erhöhten intraluminalen Drücken.

Nierenfunktion:

Die Entwicklung unter intraluminalem Hochdruck kann zu renaler Dysplasie, Hydronephrose und chronischer Schädigung der glomerulären sowie tubulären Funktion führen. Die tubuläre Schädigung betrifft insbesondere das distale Nephron und vermindert die renale Konzentrationsfähigkeit. Die Kinder sind deshalb gegenüber Flüssigkeitsverlusten, z.,B. bei Fieber, Durchfall oder Erbrechen, besonders anfällig. Im Verlauf kann sich mit steigendem Körpergewicht und zunehmender notwendiger renaler Ausscheidungsleistung eine chronische bis terminale Niereninsuffizienz entwickeln.

Hydronephrose:

Trotz Beseitigung der subvesikalen Obstruktion bessert sich die Dilatation des oberen Harntrakts nicht bei allen Kindern rasch. Einerseits fördert der hohe Urinfluss bei tubulärer Funktionsstörung die Dilatation, andererseits können massiv dilatierte Ureteren eine unzureichende Peristaltik aufweisen und durch Knickbildungen selbst obstruktiv wirken. Eine Ureterrekonstruktion ist jedoch nur selten indiziert.

Vesikoureteraler Reflux (VUR):

30–50 % der Kinder mit hinteren Harnröhrenklappen haben einen vesikoureteralem Reflux. Ein- und beidseitiger VUR sind Risikofaktoren für eine chronische Niereninsuffizienz. Ein einseitiger Reflux kann als möglicher Druckausgleich einen protektivem Effekt für die kontralaterale Nierenfunktion dienen und eine terminale Niereninsuffizienz verhindern (posterior urethral Valves, Unilateral vesicoureteral Reflux and renal Dysplasia = VURD-Syndrom).

Harnblasendysfunktion:

Folgende Mechanismen führen zur einer Harnblasenfunktionsstörung ("Klappenblase"): verdickte Harnblasenwand mit erhöhtem Kollagenanteil, verminderte Harnblasencompliance, autonome Detrusorkontraktionen mit Inkontinenz und erhöhten Detrusordrücken, Polyurie durch die Niereninsuffizienz sowie verminderte Harnblasensensitivität. Im Verlauf der kindlichen Entwicklung kann die Harnblasenentleerung mit Restharnbildung dekompensieren. Die Harnblasendysfunktion ist ein Risikofaktor für Nierenversagen und gefährdet auch den Erfolg einer Nierentransplantation.

Symptome (Klinik) der hinteren Harnröhrenklappen

Klinik und Prognose hängen wesentlich vom Alter bei Diagnosestellung, vom Ausmaß der Obstruktion, von der Nierenparenchymschädigung und von der Harnblasenfunktion ab.

Antenatale Symptome:

Oligohydramnion, Hydronephrose und eine vergrößerte Harnblase sind Zeichen einer CLUTO (congenital lower urinary tract obstruction). Häufigste Ursache sind hintere Harnröhrenklappen; differenzialdiagnostisch sind andere Harnröhrenfehlbildungen, Urethralatresie, Prune"=Belly"=Syndrom, vesikoureteraler Reflux, Ureterozele und seltene Megazystis"=Syndrome möglich.

Neugeborene:

Typische Befunde sind abdomineller Tumor, Urinaszites durch Fornixruptur und Atemnot infolge pulmonaler Hypoplasie. Bei klinisch relevanter pulmonaler Hypoplasie ist die Mortalität hoch. Bis zu 25\,\% der Patienten werden eine terminale Niereninsuffizienz entwickeln.

Säuglingsalter bis Schulkinder:

Harnwegsinfektionen, schwacher Harnstrahl, Miktionsschwierigkeiten, Mikrohämaturie, Inkontinenz, Enuresis nocturna. Etwa 10% entwickeln im Verlauf eine terminale Niereninsuffizienz.

Weitere Information: die Enuresis nocturna, die kindliche nächtliche Harninkontinenz, kann ein Krankheitszeichen für eine Harnröhrenklappe sein.

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Literatur

Agarwal 1999 AGARWAL, S.: Urethral valves.
In: BJU Int
84 (1999), Nr. 5, S. 570–8

Carr und Snyder 2004 CARR, M. C. ; SNYDER, H. M.: [Urethral valves. Fate of the bladder and upper urinary tract].
In: Urologe A
43 (2004), Nr. 4, S. 408–13

Glassberg 2001 GLASSBERG, K. I.: The valve bladder syndrome: 20 years later.
In: J Urol
166 (2001), Nr. 4, S. 1406–14

Young u.a. 1919 YOUNG, H. H. ; FRONTZ, W. A. ; BALDWIN, J. C.: Congenital obstruction of the posterior urethra.
In: J Urol
3 (1919), S. 289

  English Version: Diagnosis and treatment of posterior urethral valves

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