Dr. med. Dirk Manski

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Hintere Harnröhrenklappen (1/2)


Zusammenfassende Literatur: (Agarwal, 1999) (Carr und Snyder, 2004) (Glassberg, 2001). Leitlinie der EAU: (Tekgül u.a., 2017).

Definition der hinteren Harnröhrenklappen

Hintere Harnröhrenklappen sind segelartige Reste der embryonalen Entwicklung in der prostatischen oder membranösen Harnröhre mit Harnblasenentleerungsstörungen und Schädigung der Harnblase und oberen Harnwege. Die hinteren Harnröhrenklappen werden historisch nach Young eingeteilt [Abb. 2.2]:

Typ I:

Spaltförmige Membran, ausgehend vom Verumontanum, in die membranöse Harnröhre ziehend. 95 % der hinteren Harnröhrenklappen.

Typ II:

eine Hypertrophie von oberflächlichen Muskelfasern, welche vom Verumontanum zu den Ostien ziehen und wenig obstruktiv sind.

Typ III:

eine ringförmige Membran in der membranösen Harnröhre vor dem Verumontanum. Sie entsteht durch die fehlende Auflösung der urogenitalen Membran und bewirkt eine starke Obstruktion.

Harnröhrenklappen Young Einteilung Fehlbildung Harnröhre

Abbildung 2.1: Harnöhrenklappen: Einteilung der Harnröhrenklappen in Typ I–III nach Young. Beschreibung siehe Text (Young u.a., 1919).

Epidemiologie der hinteren Harnröhrenklappen

1/5000 bis 1/8000 Geburten.

Ätiologie der hinteren Harnröhrenklappen

Typ I-Harnröhrenklappen:

entstehen durch eine anormale Insertion oder durch Reste des Ductus mesonephricus (Wolff-Gang).

Typ II-Harnröhrenklappen:

die Ursache ist weniger genau geklärt, sie sind auch sehr selten. Ein Erklärungsmuster ist eine Hypertrophie glattmuskulärer Trigonalmuskulatur, welche zum Verumontanum zieht. Weiterhin könnte die Typ II-Klappe durch bindegewebige Reste der Uretermündungswanderung entstehen.

Typ III-Harnröhrenklappen:

entstehen durch eine fehlende Rückbildung der entodermalen urogenitalen Membran.

Pathogenese der hinteren Harnröhrenklappen

Angeborene Harnklappen induzieren Folgeschäden am Harntrakt, welche auch nach erfolgreicher Therapie fortbestehen. Sie entstehen durch die Entwicklung des Harntrakts unter pathologisch erhöhten intraluminalen Drücken, welche von Beginn der Entwicklung an herrschen.

Glomeruläre Filtration:

Durch die bereits pränatal bestehende Hydronephrose entsteht eine mikrozystische renale Dysplasie. Bei fehlender Therapie resultiert durch rezidivierende Harnwegsinfekte, vesikoureteralen Reflux und persistierende Hydronephrose ein Folgeschaden an der Niere. Im Verlauf entwickelt sich durch das steigende Körpergewicht und erhöhte Mengen an auszuscheidenden Stoffen eine manifeste oder terminale Niereninsuffizienz.

Renale tubuläre Funktion:

die Entwicklung unter intraluminalem Hochdruck bewirkt eine Schädigung des distalen Nephrons mit mangelnder Konzentrationsfähigkeit der Nieren. Der hohe Urinfluss lässt die subvesikale Obstruktion um so eher dekompensieren. Weiterhin sind die Kinder gegenüber Flüssigkeitsverlust sehr anfällig (Fieber, Durchfall oder Erbrechen).

Hydronephrose:

Trotz Beseitigung der subvesikalen Obstruktion erlangen nicht alle Kinder zügig eine Verbesserung der Dilatation des oberen Hohlsystems. Einerseits erzeugt der hohe Urinfluss durch die tubuläre Funktionsstörung eine Dilatation. Andererseits können massiv dilatierte Ureteren nur eine unzureichende Peristaltik bieten und Ureterknickungen selber obstruktiv wirken. Eine Ureterrekonstruktion ist nach urodynamischer Überprüfung (Whitaker-Test) jedoch nur selten indiziert.

Vesikoureteraler Reflux (VUR):

30–50 % der Kinder mit hinteren Harnröhrenklappen leiden unter vesikoureteralem Reflux. Beidseitiger VUR ist ein Risikofaktor für ein terminales Nierenversagen. Ein einseitiger Reflux soll durch möglichen Druckausgleich protektiv für die kontralaterale Niere sein und damit das Risiko für ein terminales Nierenversagen verringern (posterior urethral Valves, Unilateral vesicoureteral Reflux and renal Dysplasia = VURD-Syndrom). Nach Entlastung der subvesikalen Obstruktion ist in 30 % die Spontanheilung des VUR zu erwarten. Persistierende Infektionen unter Chemoprophylaxe erzwingen eine Reimplantation.

Harnblasendysfunktion:

neben der Inkontinenz sind autonome Detrusorkontraktionen, eine niedrige Harnblasencompliance und hohe Harnblasendrücke ein häufiges Problem. Eine niedrige Harnblasenkapazität ist ein Risikofaktor für ein Nierenversagen. Im Verlauf der kindlichen Entwicklung entsteht aus der autonomen Harnblase eine atone Harnblase. Harnblasenfunktionsstörungen können die Transplantatfunktion nach einer Nierentransplantation einschränken.

Schutzmechanismus:

assoziierte Fehlbildungen, welche einen Druckausgleich innerhalb des Harntrakts ermöglichen, verbessern die Prognose: einseitiger vesikoureteraler Reflux, offener Urachus, Urinome, Harnblasendivertikel.





Weitere Information: die Enuresis nocturna, die kindliche nächtliche Harninkontinenz, kann ein Krankheitszeichen für eine Harnröhrenklappe sein.




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Literatur Harnröhrenklappen

Agarwal 1999 AGARWAL, S.:
Urethral valves.
In: BJU Int
84 (1999), Nr. 5, S. 570–8

Carr und Snyder 2004 CARR, M. C. ; SNYDER, H. M.:
[Urethral valves. Fate of the bladder and upper urinary tract].
In: Urologe A
43 (2004), Nr. 4, S. 408–13

Glassberg 2001 GLASSBERG, K. I.:
The valve bladder syndrome: 20 years later.
In: J Urol
166 (2001), Nr. 4, S. 1406–14

Young u.a. 1919 YOUNG, H. H. ; FRONTZ, W. A. ; BALDWIN, J. C.:
Congenital obstruction of the posterior urethra.
In: J Urol
3 (1919), S. 289