Dr. med. Dirk Manski

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Harnblasenekstrophie und Epispadie der Harnröhre

Zusammenfassende Literatur Ekstrophie der Harnblase: (Kiddoo u.a., 2004) (Woodhouse u.a., 2006)

Definition der Harnblasenekstrophie und Epispadie

Seltenes Fehlbildungssyndrom mit gravierenden Fehlbildungen der Harnblase (Harnblasenekstrophie), der Harnröhre (Epispadie) und/oder des Darms (Kloakenekstrophie) mit oft lebenslangen Konsequenzen.


Harnblasenekstrophie bei einem Jungen. Mit freundlicher Genehmigung, Prof. Dr. R. Harzmann, Augsburg.
Abbildung Harnblasenekstrophie bei einem Jungen.


Harnblasenekstrophie mit Epispadie bei einem Mädchen. Mit freundlicher Genehmigung, Prof. Dr. R. Harzmann, Augsburg.
Harnblasenekstrophie mit Epispadie bei einem Mädchen.

Epidemiologie

Pathologie der Harnblasenekstrophie

Hohe Varianz der Ausprägung von einzelnen Komponenten des Harnblasenekstrophie-Epispadie-Komplexes:

Harnblasenekstrophie:

Die Harnblasenekstrophie ist der fehlender Verschluss der vorderen Bauchdecke mit nach ventral offener Harnblase, ein direkter Blick auf das Trigonum ist möglich. Die Harnblasenschleimhaut prolabiert aus dem Bauchwanddefekt. Zusätzlich besteht eine Diastase der Symphyse mit fehlender Verbindung zwischen rechtem und linkem Os pubis (Abstand 2 bis 8 cm).

Epispadie:

Die Epispadie ist eine nach dorsal offene Harnröhre. Bei Jungen variables Ausmaß der Epispadie, von der Harnröhrenmündung bis zur Glans zieht die Urethralplatte. Bei Mädchen besteht häufig keine geschlossene Urethra, die Urethralplatte zieht vom Harnblasenhals bis zum Hymenring. Proximale Epispadieformen gehen i. d. R. mit Sphinkterdefekten und Inkontinenz einher.

Kloakenekstrophie:

Die Kloakenekstrophie ist eine Fehlbildung mit fehlendem Verschluss der ventralen Kolonwand, nach proximal findet sich eine Öffnung für das Ileum und nach distal für den Anus. Rechts und links des nach ventral offenen Kolons liegt ein Teil der Harnblase mit je einer Uretermündung.

Häufig assoziierte Fehlbildungen:

Deformitäten der Wirbelsäule und des Beckens, Hüftgelenksdysplasie, Anomalien des oberen Harntrakts, Uterusdoppelanlage, Leistenhernien, Fehlbildungen des Herzens.

Ätiologie: Ekstrophie der Harnblase

Das fehlende Einsprossen von Mesoderm in die Kloakenmembran verhindert die Entwicklung der ventralen Bauchwand. Die fragile Kloakenmembran rupturiert im Verlauf der embryonalen Entwicklung. Der Zeitpunkt der Ruptur und der Entwicklungsstatus zum Zeitpunkt der Ruptur bestimmt das Ausmaß der Fehlbildung: Harnblasenekstrophie, Epispadie und Kloakenekstrophie. Weitere Mechanismen oder alternative Erklärungen sind Defekte der Genitalhöckerentwicklung, eine abnorme knöcherne Beckenentwicklung oder eine unzureichende Entwicklung der lateralen Körperfalte nach ventral.

Therapie des Harnblasenekstrophie-Epispadie Komplexes

Notfallmaßnahmen nach der Geburt:

Primärer Verschluss der Harnblasenekstrophie:

Für einen erfolgreichen primären Verschluss sollte die geschätzte Harnblasenkapazität über 5 ml liegen. Der Eingriff findet in den ersten Lebenstagen statt und beinhaltet die komplette Mobilisation der Harnblasenplatte, Präparation der Urethralplatte und Corpora, Verschluss der Harnblase mit Harnblasenhals und proximaler Harnröhre. Approximation der Symphyse über dem Harnblasenhals. Manche Autoren befürworten bei guten Bedingungen einen Verschluss der Epispadie in gleicher Sitzung.

Verschluss der Epispadie:

Die Korrektur wird mit 6–12 Lebensmonaten durchgeführt. Zur Phallusvergrößerung werden vorausgehende Testosterongaben empfohlen. Notwendige Operationsschritte sind die Mobilisation und Tubularisierung der Urethralplatte, Mobilisation und Trennung der Corpora cavernosa ("penile disassembly technique"), Verlagerung der Neourethra nach ventral, Wiedervereinigung der Corpora und Hautverschluss [Abb. Operationsschritte zur Korrektur einer Epispadie].


Schematische Darstellung der Operationsschritte zur Korrektur einer Epispadie. Notwendige Operationsschritte sind die Mobilisation und Tubularisierung der Urethralplatte, Mobilisation und Trennung der Corpora cavernosa ("penile disassembly technique"), Verlagerung der Neourethra nach ventral und Wiedervereinigung der Corpora.
Abbildung Operationsschritte zur Korrektur einer Epispadie

Chirurgische Alternativen bei zu kleiner Harnblasenkapazität:






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Literatur Harnblasenekstrophie

Kiddoo u.a. 2004 KIDDOO, D. A. ; CARR, M. C. ; DULCZAK, S. ; CANNING, D. A.:
Initial management of complex urological disorders: bladder exstrophy.
In: Urol Clin North Am
31 (2004), Nr. 3, S. 417–26, vii-viii

Woodhouse u.a. 2006 WOODHOUSE, C. R. ; NORTH, A. C. ; GEARHART, J. P.:
Standing the test of time: long-term outcome of reconstruction of the exstrophy bladder.
In: World J Urol
(2006)





  English Version: Bladder exstrophy and epispadias