Dr. med. Dirk Manski

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Paratestikuläres Rhabdomyosarkom

Zusammenfassende Literatur: (Ahmet u.a., 2010)

Epidemiologie

Das Rhabdomyosarkom hat einen Anteil von 15 % aller pädiatrischen soliden Tumoren. Davon kommen 10 % paratestikulär vor.

Pathologie

Das paratestikuläre Rhabdomyosarkom entsteht im distalen Samenstrang und infiltriert den Hoden und umgebendes Gewebe. Der häufigste histologische Typus ist das embryonale Rhabdomyosarkom, dieses hat vor allem mit spindelzelliger oder botryoider Histologie eine gute Prognose.

Klinik

Derber Tumor, welcher oft vom Hoden abgrenzbar ist.

Diagnostik

Sonographie Hoden, MRT-Abdomen und Thorax, diagnostische nervenschonende retroperitoneale Lymphadenektomie bei Kindern über 10 Jahren.

Therapie des paratestikulären Rhabdomyosarkoms

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung sollte die Therapie im Rahmen von Studien durchgeführt werden. Nach der Diagnostik werden die Patienten in Abhängigkeit des Krankheitsstadiums in ein entsprechendes Studienprotokoll eingruppiert, z.B. der Children's Oncology Group (COG), welches der Nachfolger der Intergroup Rhabdomyosarkoma Study Group (IRSG) ist.

Inguinale Hodenfreilegung:

Inguinaler Zugang zum Hoden und radikale Orchiektomie. Je nach Tumorstadium oder vorheriger skrotaler Operation ist eine Hemiskrotektomie sinnvoll.

Adjuvante Therapie

Aktuelles Therapieprotokoll nach COG bei Kindern ohne sichtbare Metastasen: Kinder unter 10 Jahren erhalten eine adjuvante Chemotherapie ohne vorherige retroperitoneale Lymphadenektomie. Bei Kindern über 10 Jahren wird eine retroperitoneale Lymphadenektomie vor adjuvanter Chemotherapie empfohlen. Bei histologisch nachgewiesenen Lymphknotenmetastasen ist zusätzlich eine adjuvante Bestrahlung notwendig. Bei sichtbaren Metastasen sind multimodale Therapiekonzepte mit höherer Toxizität notwendig.

Prognose

Ohne adjuvante Therapie entsteht in 50 % innerhalb von 2 Jahren ein Rezidiv nach Orchiektomie. Mit kombinierter Therapie sind Überlebensraten von 90 % möglich.







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Literatur

Ahmed, H. U.; Arya, M.; Muneer, A.; Mushtaq, I. & Sebire, N. J.
Testicular and paratesticular tumours in the prepubertal population.
Lancet Oncol, 2010, 11, 476-483.







 

  English Version: paratesticular rhabdomyosarcoma