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Retroperitoneales Sarkom: Diagnose und Therapie

Definition

Retroperitoneale Sarkome sind maligne Tumoren des Retroperitoneums, ausgehend vom mesenchymalen Gewebe, welche verdrängend aber auch infiltrierend retroperitoneal wachsen (Lordick 2009) (Schimmack u.a., 2009).

Epidemiologie

• Inzidenz 1–3/100 000 pro Jahr
• Mortalität 0,6–0,8/100 000 pro Jahr

Pathologie der retroperitonealen Sarkome

Sarkome stammen von mesenchymalen Zellen ab, die häufigsten retroperitonealen Tumoren sind das Liposarkom (gut differenziert – entdifferenziert – rundzellig – pleomorph) und das Leiomyosarkom. Sarkome wachsen lokal verdrängend und bilden eine Pseudokapsel, welche jedoch immer tumorinfiltriert ist und teilweise darüber hinaus Tumorwachstum zeigt. Gefäß-Nerven-Strukturen werden gerne als Leitschiene für Wachstum verwendet. Eine lymphogene Metastasierung ist selten, hämatogene Metastasen betreffen überwiegend die Lunge (70%) oder die Leber.

TMN Tumorstadien (UICC 2017):

• T1: ≤ 5 cm
• T2: Tumorgröße 5–10 cm
• T3: Tumorgröße 10–15 cm oder makroskopisches Tumorwachstum jenseits des Peritoneums.
• T4: Tumorgröße >15 cm.
• N0: keine regionäre Lymphknotenmetastasen.
• N1: regionäre Lymphknotenmetastasen.
• M0: keine Fernmetastasen.
• M1: Fernmetastasen.
• Grading: G1: gut differenziert, G2: mäßig differenziert, G3: schlecht differenziert.

Klinik

Retroperitoneale Weichgewebstumoren werden erst spät im Krankheitsverlauf durch Verdrängung oder Kompression von Nachbarorgangen symptomatisch. Typisch sind Schwellung, abdominelle/lumbale Schmerzen, Parästhesien der unteren Extremität oder Verdauungsstörungen. Ein Fünftel der Patienten berichtet über B-Symptomatik.

Diagnostik bei retroperitonealen Tumoren

Bildgebung:

• Sonographie Leber
• CT-Abdomen mit KM [Abb. CT eines retroperitonealen Liposarkoms] oder MRT-Abdomen
• Rö-Thorax oder CT-Thorax
• Je nach Tumorausdehnung ggf. Nierenfunktionsszintigraphie oder Angiographie zur Planung einer multiviszeralen Resektion.
• Bei V.a. Rezidiv ggf. Positronen-Emissions-Tomographie

CT-Abdomem: fortgeschrittenes retroperitoneales Liposarkom mit Verdrängung der linken Niere und des Darms. Mit freundlicher Genehmigung, Prof. Dr. K. Bohndorf, Augsburg.

CT-Abdomem: Gut differenziertes Liposarkom rechts. Mit freundlicher Genehmigung, Prof. Dr. K. Bohndorf, Augsburg.

Biopsie:

Hinsichtlich der präoperativen Sicherung der Diagnose gibt es unterschiedliche Herangehensweisen. Ist die primäre Resektion ohne neoadjuvante Therapie möglich, ist eine präoperative Biopsie nicht notwendig. Dies gilt insbesondere für lipomatöse Tumoren. Eine perkutane Biopsie des Tumors ist notwendig vor neoadjuvanter Strahlentherapie, bei unklarer Differentialdiagnose oder bei geplantem Studieneinschluss.

Differentialdiagnose

Metastasierte Hodentumoren, extragonadale Keimzelltumoren, Lymphome, GIST, Paragangliom, Phäochromozytom.

Therapie von retroperitonealen Sarkomen

Neoadjuvante Strahlentherapie:

In Analogieschluss von randomisierten Studien bei Extremitätensarkomen senkt eine neoadjuvante Strahlentherapie wahrscheinlich das Risiko eines Lokalrezidivs, vor allem bei entdifferenzierten Tumoren ist der Vorteil deutlich. Wenn in der Bildgebung ein entdifferenzierter Tumor vermutet wird, sollte vor operativer Therapie eine histologische Sicherung und Strahlentherapie angestrebt werden.

Chirurgische Resektion:

Die komplette Resektion ist die einzige Chance auf Kuration, diese wird i. d. R. über eine mediane Laparotomie durchgeführt. Der anzustrebende Sicherheitsabstand soll 1 cm betragen, dazu ist häufig eine Kompartimentresektion mit Nephrektomie, Splenektomie, Adrenalektomie, Darmresektion oder Gefäßersatz notwendig.

Rezidiv-Tumor:

Falls möglich, sollte eine R0-Resektion von einem Lokalrezidiv oder von Metastasen erzwungen werden. Nicht resezierbare Tumormanifestationen werden mit (palliativer) Chemotherapie behandelt, z.B. mit Doxorubicin. Die mittlere Überlebenszeit bei metastasierten Tumoren beträgt 8–12 Monate. Erste Studien zeigten positive Ergebnisse bei der Verwendung von Tyrosinkinasehemmern oder Checkpointinhibitoren.

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Literatur

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