Dr. med. Dirk Manski

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Rhabdomyosarkom der Harnblase

Definition des Harnblasensarkoms

Das Rhabdomyosarkom der Harnblase ist ein maligner Blasentumor, welcher von mesenchymalen Zellen ausgeht.

Epidemiologie

Das Rhabdomyosarkom hat einen Anteil von 15 % aller pädiatrischen soliden Tumoren. Davon kommen 20 % im Urogenitaltrakt vor, mit häufigster Lokalisation in Prostata und Harnblase, seltener Uterus und Vagina. Siehe auch Abschnitt Prostatasarkom für Pathologie und Ätiologie.

Klinik

Dysurie, Pollakisurie, Hämaturie, Harnverhalt, Unterbauchschmerzen, Unterbauchtumor.

Diagnostik

Zystoskopie, TURB, CT- oder besser MRT-Abdomen und Thorax, Knochenszintigraphie.

Therapie des Harnblasensarkoms

Therapie des kindlichen Rhabdomyosarkoms:

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung sollte die Therapie im Rahmen von Studien durchgeführt werden. Nach der Diagnostik werden die Patienten in Abhängigkeit des Krankheitsstadiums in ein entsprechendes Studienprotokoll eingruppiert, z.B. der Children's Oncology Group (COG), welches der Nachfolger der Intergroup Rhabdomyosarkoma Study Group (IRSG) ist. Folgende Faktoren werden dabei berücksichtigt: Tumorlokalisation, Tumorgröße, Histologie mit Grading, Lymphknotenbefall, Metastasen, und Ergebnis der operativen Therapie.

Therapieziel ist neben der Heilung die Erhaltung eines funktionstüchtigen unteren Harntrakt. Bei günstiger Tumorlokalisation wird eine Tumorresektion durchgeführt, wenn die Harnblasen erhalten werden kann (Harnblasenteilresektion). Die häufigsten Tumorlokalisationen sind jedoch das Trigonum und die Prostata, sodass eine harnblasenerhaltende Operation primär nicht möglich ist. Diese Patientengruppe erhält zunächst eine mulimodale neoadjuvante Therapie mit Chemotherapie und ggf. Radiatio, die anschließende Operation kann dann in über der Hälfte der Fälle harnblasenerhaltend durchgeführt werden. Wirksame Chemotherapeutika sind Vincristin, Actinomycin D, Cyclophosphamid, Adriamycin, Etoposid und Ifosfamid, welche in Mehrfachkombinationen angewendet werden. Die Rolle der neoadjuvanten Strahlentherapie wird kontrovers beurteilt, da sie die Resektion des Tumors und die Rekonstruktion des Harntrakts erschwert (Filipas u.a., 2004). Kontrovers wird auch die Frage der Harnableitung nach Zystektomie diskutiert. Manche Autoren befürworten eine passagere inkontinente Harnableitung, bis das onkologische Risiko abschließend eingeschätzt werden kann und Rezidivoperationen unwahrscheinlich sind. Es werden aber auch kontinente Harnableitungen mit der Erstresektion des Tumors durchgeführt, dies sollte auf Situationen mit guter Prognose beschränkt bleiben.

Prognose des Rhabdomyosarkom der Harnblase

Folgende klinische Faktoren bestimmen die Prognose: lokale Ausdehnung des Tumors, Tumorgröße, Lymphknotenbeteiligung, Fernmetastasen und der histologische Subtypus. Die Prognose hängt weiterhin entscheidend von dem Ansprechen der neoadjuvanten Chemotherapie und der kompletten chirurgischen Resektion ab. Ein Langzeitüberleben ist in 50–60% der Fälle möglich. Im weiteren Verlauf der zunächst erfolgreichen Behandlung drohen Tumorrezidive, die Ausbildung einer Strahlenblase mit zu geringer Harnblasenkapazität und Komplikationen der Harnableitung.







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Literatur

HAYS, D. M.:
Bladder/prostate rhabdomyosarcoma: results of the multi-institutional trials of the Intergroup Rhabdomyosarcoma Study.
In: Semin Surg Oncol
9 (1993), Nr. 6, S. 520–3


Filipas, D.; Fisch, M.; Stein, R.; Gutjahr, P.; Hohenfellner, R. & Thüroff, J. W.
Rhabdomyosarcoma of the bladder, prostate or vagina: the role of surgery.
BJU Int, 2004, 93, 125-129.


NIGRO, K. G. ; MACLENNAN, G. T.:
Rhabdomyosarcoma of the bladder and prostate.
In: J Urol
173 (2005), Nr. 4, S. 1365









  English Version: Bladder sarcoma