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Rhabdomyosarkom der Harnblase

Definition des Harnblasensarkoms

Das Rhabdomyosarkom der Harnblase ist ein maligner Blasentumor, welcher von mesenchymalen Zellen ausgeht.

Epidemiologie

Das Rhabdomyosarkom hat einen Anteil von 15 % aller pädiatrischen soliden Tumoren. Davon kommen 20 % im Urogenitaltrakt vor, mit häufigster Lokalisation in Prostata und Harnblase, seltener Uterus und Vagina. Siehe auch Abschnitt Prostatasarkom.

Li-Fraumeni-Syndrom:

Mutation des p53-Suppressorgens mit deutlich erhöhtem Risiko für Sarkome und Karzinome.

Pathologie

Histologische Typisierung:

am häufigsten ist das Rhabdomyosarkom bei Kindern und das Leiomyosarkom im mittleren Lebensalter.

• Embryonales Rhabdomyosarkom: urogenital der häufigste Typ. Teilweise sehr gute Prognose, vor allem mit spindelzelliger oder botryoider (traubenförmiger) Histologie.
• Alveoläres Rhabdomyosarkom: kommt häufiger in den Extremitäten als urogenital vor, hat eine schlechte Prognose.
• Leiomyosarkom: der vorherschende Typ im Erwachsenenalter
• Raritäten: Angiosarkome, Fibrosarkome, Lymphosarkome...

TMN Staging (UICC 2017):

• T1: begrenzt auf das Ursprungsorgan.
• T2: infiltriert Nachbarstrukturen.
• • T2a: ≤5 cm
  • T2b: >5 cm
• T3: Tumorgröße 10--15 cm oder makroskopisches Tumorwachstum jenseits der Serosa.
• T4: multifokaler oder großer Tumor >15 cm.
• N0: keine regionäre Lymphknotenmetastasen.
• N1: regionäre Lymphknotenmetastasen.
• M0: keine Fernmetastasen.
• M1: Fernmetastasen.
• Grading: G1: gut differenziert, G2: mäßig differenziert, G3: schlecht differenziert.

Klinik

Dysurie, Pollakisurie, Hämaturie, Harnverhalt, Unterbauchschmerzen, Unterbauchtumor.

Diagnostik

Therapie des Harnblasensarkoms

Therapie des kindlichen Rhabdomyosarkoms:

Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung sollte die Therapie im Rahmen von Studien durchgeführt werden. Nach der Diagnostik werden die Patienten in Abhängigkeit des Krankheitsstadiums in ein entsprechendes Studienprotokoll eingruppiert, z.B. der Children's Oncology Group (COG), welches der Nachfolger der Intergroup Rhabdomyosarkoma Study Group (IRSG) ist. Folgende Faktoren werden dabei berücksichtigt: Tumorlokalisation, Tumorgröße, Histologie mit Grading, Lymphknotenbefall, Metastasen, und Ergebnis der operativen Therapie.

IRS-Gruppen:

Die Gruppierung wird sowohl von der COG als auch von europäischen Studiengruppen benutzt.

• Gruppe I: lokalisierter Tumor mit vollständiger Resektion.
• Gruppe IIA: lokalisierter Tumor mit makroskopisch vollständiger Resektion, Absetzungsränder tumorbefallen.
• Gruppe IIB: regionale Erkrankung mit Lymphknotenmetastasen, vollständige Resektion ohne befallene Absetzungsränder und ohne Metastasen in den weit entfernten Lymphknoten.
• Gruppe IIC: regionale Erkrankung mit Lymphknotenmetastasen, makroskopisch vollständige Resektion aber mit befallenen Absetzungsränder oder Metastasen in den weit entfernten Lymphknoten.
• Gruppe III: unvollständige Resektion oder Biopsie mit makroskopischen Tumorresten.
• Gruppe IV: Fernmetastasen.

Therapieziel ist neben der Heilung die Erhaltung eines funktionstüchtigen unteren Harntrakt. Bei günstiger Tumorlokalisation wird eine Tumorresektion durchgeführt, wenn die Harnblasen erhalten werden kann (Harnblasenteilresektion). Die häufigsten Tumorlokalisationen sind jedoch das Trigonum und die Prostata, sodass eine harnblasenerhaltende Operation primär nicht möglich ist. Diese Patientengruppe erhält zunächst eine multimodale neoadjuvante Therapie mit Chemotherapie und ggf. Radiatio, die anschließende Operation kann dann in über der Hälfte der Fälle harnblasenerhaltend durchgeführt werden. Wirksame Chemotherapeutika sind Vincristin, Actinomycin D, Cyclophosphamid, Adriamycin, Etoposid und Ifosfamid, welche in Mehrfachkombinationen angewendet werden. Die Rolle der neoadjuvanten Strahlentherapie wird kontrovers beurteilt, da sie die Resektion des Tumors und die Rekonstruktion des Harntrakts erschwert (Filipas u.a., 2004). Kontrovers wird auch die Frage der Harnableitung nach Zystektomie diskutiert. Manche Autoren befürworten eine passagere inkontinente Harnableitung, bis das onkologische Risiko abschließend eingeschätzt werden kann und Rezidivoperationen unwahrscheinlich sind. Es werden aber auch kontinente Harnableitungen mit der Erstresektion des Tumors durchgeführt, dies sollte auf Situationen mit guter Prognose beschränkt bleiben.

Prognose des Rhabdomyosarkom der Harnblase

Folgende klinische Faktoren bestimmen die Prognose: lokale Ausdehnung des Tumors, Tumorgröße, Lymphknotenbeteiligung, Fernmetastasen und der histologische Subtypus. Die Prognose hängt weiterhin entscheidend von dem Ansprechen der neoadjuvanten Chemotherapie und der kompletten chirurgischen Resektion ab. Ein Langzeitüberleben ist in 50–60% der Fälle möglich. Im weiteren Verlauf der zunächst erfolgreichen Behandlung drohen Tumorrezidive, die Ausbildung einer Strahlenblase mit zu geringer Harnblasenkapazität und Komplikationen der Harnableitung. Die 5-Jahres Überlebensrate für Patienten in der IRS Gruppe IV liegt unter 50%.

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Literatur

  English Version: Bladder sarcoma