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Unilaterale Nierenagenesie

Definition und Epidemiologie der unilateralen Nierenagenesie:

Die unilaterale Nierenagenesie ist eine einseitig vollständig fehlende Nierenanlage bei normal oder kompensatorisch hypertroph entwickelter Gegenseite.

Epidemiologie:

1:1100 bis 1:5000. Etwas häufiger auf der linken Seite und ein männliches Überwiegen.

Ätiologie der unilateralen Nierenagenesie:

Ursächlich ist eine Entwicklungsstörung der Genitalleiste (urogenital ridge), welche je nach Zeitpunkt und Ausmaß die Ureterknospe, den Ductus mesonephricus (Wolff-Gang) und teilweise auch den Ductus paramesonephricus (Müller-Gang) betrifft. Begleitende Fehlbildungen der inneren Genitalorgane sind häufig, siehe folgender Abschnitt.

Pathologie und Klinik der unilateralen Nierenagenesie:

Viele Betroffene sind asymptomatisch, die Diagnose wird nicht selten pränatal oder zufällig im Rahmen einer Sonographie gestellt. Die kontralaterale Niere zeigt häufig eine kompensatorische Hypertrophie. Klinisch relevant sind assoziierte Fehlbildungen des Harntrakts oder der Genitalorgane sowie Langzeitfolgen der Hyperfiltration der solitären Niere. Entscheidend für die Prognose sind Funktion und strukturelle Unversehrtheit der solitären Gegenseite.

Fehlbildungen des oberen Harntrakts:

Der Ureter fehlt häufig vollständig, alternativ ist er rudimentär vorhanden und oder mündet ektop. Auf der kontralateralen Seite bestehen gehäuft pathologische Befunde wie vesikoureteraler Reflux, Megaureter, Ureter duplex oder eine Harnleiterabgangsenge.

Männliche Genitalorgane:

Beim Mann können ipsilaterale Fehlbildungen des Wolff-Gang-Systems vorliegen, beispielsweise Aplasie oder Hypoplasie von Nebenhodenanteilen, Ductus deferens, Samenblase oder Ductus ejaculatorius. Bei erhaltener, aber obstruierter Samenblase kann ein Zinner-Syndrom entstehen: Nierenagenesie mit ipsilateraler Samenblasenzyste.

Weibliche Genitalorgane:

Bei Frauen sollten begleitende Müller-Gang-Anomalien aktiv gesucht werden: Uterus unicornis mit fehlendem Eileiter oder komplexe Fehlbildungen mit vaginalen Septen, obstruierter Hemivagina und Hämatocolpus (OHVIRA-Syndrom).

Weitere Organfehlbildungen:

Neben urogenitalen Fehlbildungen kommen auch extrarenale Anomalien vor, insbesondere kardiovaskuläre, gastrointestinale, muskuloskelettale oder ZNS-Fehlbildungen. Bei nachgewiesener unilateraler Nierenagenesie sollte deshalb auf syndromale Konstellationen geachtet werden.

Diagnose der unilateralen Nierenagenesie:

Bei fehlender Niere in der Sonographie ist ein MRT-Abdomen zur Bestätigung der Diagnose sinnvoll, damit werden auch mögliche pelvine Raumforderungen erfasst.

Therapie:

Wesentlich ist die Langzeitbetreuung der kongenital solitären Niere mit Sonographie, Blutdruckkontrollen, Urinuntersuchungen auf Proteinurie und Verlaufskontrollen der Nierenfunktion. Eine operative Therapie ist bei symptomatischen und großen pelvinen Raumforderungen notwendig.

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  English Version: Renal agenesia

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