Dr. med. Dirk Manski

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Bilaterale Nierenagenesie (Potter-Syndrom)

Definition:

die bilaterale Nierenagenesie (Potter-Syndrom) ist eine seltene, immer tödlich verlaufende, Fehlbildung mit fehlender Nierenanlage beidseits (Potter, 1965).

Epidemiologie des Potter-Syndroms:

Inzidenz der die bilateralen Nierenagenesie 3–15/100 000 Geburten, Inzidenz der bilateralen Nierendysgenesie 2–20/100 000 Geburten. Jungen sind mit 75 % der Erkrankungsfälle häufiger betroffen.

Ätiologie des Potter-Syndroms:

wahrscheinlich rezessiver Erbgang, Geschwister von Kindern mit bilateraler Nierenagenesie sind in 3,5 % ebenfalls betroffen. Das Fehlen des metanephritischen Blastems oder einer Ureterknospe ausgehend vom Wolff-Gang führt zu einer komplett fehlenden Nierenanlage.

Das Oligohydramnion und/oder die fehlende Prolinproduktion der Niere führt zu einer Lungenhypoplasie, zur respiratorischen Insuffizienz und zur Potter-Facies der Kinder.

Klinik des Potter-Syndroms:

Diagnose:

Ultraschall-Screening der Mutter: Oligohydramnion und nicht sichtbare Nieren, postnataler Ultraschall, in unklaren Fällen statische Nierenszintigraphie mit DMSA.







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Literatur Potter-Syndrom

Potter 1965 POTTER, E. L.:
Bilateral Absence of Ureters and Kidneys: A Report of 50 Cases.
In: Obstet Gynecol
25 (1965), S. 3–12









  English Version: Potter's syndrome