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Bilaterale Nierenagenesie (Potter-Syndrom)

Definition:

Die bilaterale Nierenagenesie (Potter-Syndrom) ist eine seltene kongenitale Fehlbildung mit fehlender Nierenanlage beidseits. Die fehlende fetale Urinproduktion mit Oligohydramnion führt zur Potter-Sequenz mit pulmonaler Hypoplasie, Gesichtsveränderungen und Extremitätenfehlstellungen (Potter, 1965).

Epidemiologie des Potter-Syndroms:

Die Inzidenz der die bilateralen Nierenagenesie beträgt etwa 3–15/100 000 Geburten, Jungen sind mit 75 % der Erkrankungsfälle häufiger betroffen.

Ursachen des Potter-Syndroms:

Ursächlich ist eine frühe Störung der Wechselwirkung zwischen Ureterknospe und metanephrogenem Blastem, sodass die definitive Nierenanlage ausbleibt. Neben sporadischen Erkrankungen sind auch genetische Ursachen wahrscheinlich, da Geschwister von Kindern mit bilateraler Nierenagenesie in 3,5 % ebenfalls betroffen sind.

Symptome des Potter-Syndroms:

• Pränatal: schweres Oligohydramnion ab dem zweiten Trimenon, nicht nachweisbare Nierenanlagen und fehlende Harnblasenfüllung.
• Potter-Facies: trockene faltige Haut, niedrig sitzende Ohren, flache Nase, Mikrognathie.
• Extremitätenfehlstellungen
• Respiratorische Insuffizienz durch pulmonale Hypoplasie.
• Postnatale Anurie.
• Intrauteriner Fruchttod, Totgeburt oder früher neonataler Tod sind ohne Therapie die Regel.

Diagnose:

Meist pränatale Diagnose durch die fetale Sonographie im Rahmen der Feindiagnostik um 18–22 Schwangerschaftswochen: ausgeprägtes Oligohydramnion, nicht nachweisbare Nierenanlagen und fehlende Harnblasenfüllung. Wichtig ist die Abgrenzung zu anderen Ursachen eines Oligohydramnion wie eine Obstruktion des unteren Harntrakts oder schwere zystische Fehlbildungen der Nieren. In unklaren Fällen kann eine MRT hilfreich sein.

Therapie:

Ohne pränatale Intervention ist ein Überleben nicht möglich. Bei pränataler Diagnose kommt ein Schwangerschaftsabbruch oder eine abwartendes Vorgehen mit palliativer Versorgung in Betracht. Experimentelle Ansätze (serielle Amnioinfusionen, peritoneale Dialyse und Nierentransplantation) wurden in kleinen Serien beschrieben (Miller u.a., 2023), sie führen jedoch zu einer erheblichen neonatalen Morbidität.

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Literatur

Miller JL, Baschat AA, Rosner M, et al. Neonatal Survival After Serial Amnioinfusions for Bilateral Renal Agenesis: The Renal Anhydramnios Fetal Therapy Trial. JAMA. 2023;330:2096–2105.

Potter 1965 POTTER, E. L.: Bilateral Absence of Ureters and Kidneys: A Report of 50 Cases.
In: Obstet Gynecol
25 (1965), S. 3–12

  English Version: Potter syndrome

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