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Ungekreuzte Nierendystopie

Definition der ungekreuzten (einfachen) Nierendystopie:

Die ungekreuzte Nierendystopie ist die abnorme Positionierung der Niere außerhalb der Nierenloge nach kranial oder kaudal ohne Kreuzung der Mittellinie. Synonym: ungekreuzte Nierenektopie.

Lokalisation (von kranial nach kaudal):

• Thorakale Niere: Lokalisation oberhalb des Zwerchfells im hinteren Mediastinum. Die Niere ist mit einer dünnen Membran von der Pleurahöhle abgetrennt (ausgedünntes Diaphragma).
• Normale Position der Niere in der "Nierenloge"
• Lumbale Position der Niere: in der Fossa iliaca.
• Beckenniere [Abb. Beckenniere links]: Position der Niere unterhalb der Aortenbifurkation oder im kleinen Becken.

Urogramm einer linksseitigen Beckenniere. Mit freundlicher Genehmigung, Prof. Dr. R. Harzmann, Augsburg.

Epidemiologie:

1:500 bis 1:1200, links etwas häufiger.

Ursachen der Nierendystopie:

Die Nierendystopie entsteht durch eine unklare Störung der Nierenaszension, genetische oder teratogene Ursachen sind aufgrund häufig gleichzeitig bestehender Genitalfehlbildungen wahrscheinlich. Das Nierenbecken liegt häufig ventral des Nierenparenchyms (anstatt medial), da die Rotation ebenfalls gestört ist. Die Gefäßversorgung der Nieren ist abnorm, mit oft mehreren Gefäßen aus der distalen Aorta oder den Iliakalgefäßen.

Beschwerden durch die Nierenektopie:

Urologische Komplikationen:

die häufigste Problematik ist die Hydronephrose. Danach folgen vesikoureteraler Reflux oder Nephrolithiasis der ektopen Niere.

Fehlbildungen der Genitalorgane (15 %):

bei Frauen gehäuft Uterus- und Vaginafehlbildungen, bei Männern Kryptorchismus, Urethraduplikatur und Hypospadie.

Therapie der Nierendystopie:

Eine Therapie ist nur bei Symptomen notwendig. Auch die intrathorakale Niere ist nur bei Beschwerden therapiepflichtig.

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