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Harnleiterabgangsenge oder Nierenbeckenabgangsstenose: Diagnose und Therapie

• Harnleiterabgangsenge: Ursachen, Folgen und Klinik
• Ureterabgangsenge: Diagnose und Therapie

Definition der Harnleiterabgangsenge

Die Harnleiterabgangsenge ist eine meist angeborene Fehlbildung mit Obstruktion im Bereich des Harnleiterabgangs am Nierenbecken. Synonyme: Nierenbeckenabgangsenge, Ureteropelvic junction (UPJ) obstruction.

Schematische Darstellung einer Harnleiterabgangsenge, ausgelöst durch ein Unterpolgefäß (links). Bei der operativen Korrektur (nach Anderson-Hynes) ist auf die Ventralverlagerung der Harnleiteranastomose zu achten (rechts). Mit freundlicher Genehmigung, S. Hoffmeister, Stadtbergen.

Epidemiologie der Harnleiterabgangsenge

Pränatale Vorsorge:

Bis zu 40 % der fetalen Hydronephrosen sind durch Harnleiterabgangsengen bedingt.

Postnatale Daten:

Inzidenz 1:1500. 60 % links, 10–40 % beidseits. m:w = 2:1.

Ätiologie der Harnleiterabgangsenge

Intrinsische Ursachen:

Vermutet werden eine gestörte Entwicklung der glatten Muskulatur, eine veränderte Innervation und eine verminderte Peristaltik des proximalen Ureters. Seltene intrinsische Ursachen sind Ureterklappen und Ureterpolypen.

Extrinsische Ursachen:

Kreuzende Unterpolgefäße können den Harnleiterabgang von ventral komprimieren oder zu einer Knickbildung am Übergang vom Nierenbecken zum proximalen Ureter führen [Abb. Intraoperativer Befund]. In laparoskopischen und erwachsenen Operationsserien sind kreuzende Unterpolgefäße besonders häufig (50%). Häufig begleitende Fehlbildungen sind Beckenniere, Hufeisenniere, Malrotationen oder doppelte Nierenanlagen.

Sekundäre UPJ-Stenose:

Eine UPJ-Obstruktion kann mit höhergradigem vesikoureteralem Reflux assoziiert sein.

Pathophysiologie der Harnleiterabgangsenge

Erhöhter Widerstand für Urinfluss:

Dies verursacht eine Dilatation und glatte Muskelhypertrophie des NBKS sowie einen erhöhten intratubulären Druck.

RAAS-Aktivierung und Funktionsverlust:

Chronische Obstruktion aktiviert intrarenal das Renin-Angiotensin-Aldosteron-System (RAAS). Angiotensin II vermindert die renale Perfusion und fördert über TGF-β, Entzündung und extrazelluläre Matrixbildung die tubulointerstitielle Fibrose. Der Funktionsverlust bei Harnleiterabgangsenge entsteht daher nicht nur durch mechanische Druckbelastung, sondern durch eine chronische obstruktive Nephropathie mit Tubulusatrophie und interstitieller Fibrose.

Klinik der Harnleiterabgangsenge

Neugeborene und Säuglinge:

Früher waren ein abdomineller Tumor, Gedeihstörungen und Urosepsis typische Präsentationen. Heute werden viele Kinder durch pränatale Ultraschalluntersuchungen diagnostiziert und sind initial beschwerdefrei.

Bei Kindern und Erwachsenen:

Flankenschmerzen oder obere Bauchschmerzen, oft mit Übelkeit und Erbrechen, insbesondere nach Flüssigkeitsaufnahme (Dietl-Krise). Pyelonephritiden, Hämaturie oder Nephrolithiasis sind möglich.

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Literaturverzeichnis

EAU guidelines: Paediatric Urology

Tan und Smith 2004 TAN, B. J. ; SMITH, A. D.: Ureteropelvic junction obstruction repair: when, how, what? In: Curr Opin Urol 14 (2004), Nr. 2, S. 55–9

  English Version: UPJ Obstruction

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