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Gekreuzte Nierenektopie: Ursachen, Diagnose und Therapie
Definition der gekreuzten Nierenektopie
Bei der gekreuzten Nierenektopie liegt eine Niere auf der kontralateralen Seite in Bezug zur Uretermündung in die Harnblase. Synonym wird auch der Begriff gekreuzte Nierendystopie verwendet. Häufig ist die Niere mit der ungekreuzten Niere verschmolzen, dies wird als gekreuzte fusionierte Nierenektopie bezeichnet [Abb. Beispiele von gekreuzten Nierenektopien]. Je nach Form und Fusion wird unterteilt in (McDonald und McClellan, 1957):
Lange Niere:
Die Nieren stehen übereinander und beide Nierenbecken sind nach medial ausgerichtet, dies ist die häufigste Form der gekreuzten fusionierten Nierenektopie [Abb. Urogramm einer gekreuzten Nierenektopie und Urogramm und Angiographie einer gekreuzten Nierenektopie].
Sigmaniere oder S-Niere:
Die gekreuzte Niere zeigt mit dem Nierenbecken auf die gekreuzte Seite, die Nieren stehen übereinander.
L-Niere:
Die gekreuzte Niere liegt horizontal unterhalb der ungekreuzten.
Kuchenniere oder Ringniere:
Es besteht eine ausgeprägte Fusion beider Nieren, die Nierenbecken sind meist nach ventral gerichtet.
Bilateral gekreuzte Nierenektopie:
Beide Nieren sind ohne Fusion gekreuzt, extrem selten.
Solitäre gekreuzte Nierenektopie:
Es fehlt die orthotope Gegenseitenniere, sehr selten und häufig mit anderen Fehlbildungen assoziiert.
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Epidemiologie:
1:1000 bis 1:2000. Am häufigsten ist die lange Niere, wobei die gekreuzte Niere tiefer steht. Die Kreuzung von links nach rechts ist häufiger.
Ätiologie der gekreuzten Nierenektopie:
Die Ätiologie ist nicht vollständig geklärt, diskutiert werden ein fehlgeleitetes Wachstum der Ureterknospe, Störungen der Nierenaszension, vaskuläre Barrieren und andere mechanische Faktoren.
Klinik der gekreuzten Nierenektopie
In der Regel asymptomatisch; die Diagnose wird häufig pränatal oder zufällig gestellt. Beschwerden entstehen meist erst durch Komplikationen (Hydronephrose, HWI, VUR oder Nephrolithiasis) oder assoziierte Fehlbildungen.
Diagnose
- Sonographie: Wegweisend sind eine leere Nierenloge auf einer Seite und zwei Nieren oder eine große unförmige Niere kontralateral
- CT oder MRT: Bei unklarer Anatomie, bei Hydronephrose, vor interventioneller oder operativer Therapie ist eine ergänzende Schnittbildgebung sinnvoll
Therapie
Eine Behandlung ist nur bei Symptomen oder Komplikationen notwendig. Bei asymptomatischen Patienten sind bei einer Ektasie des Harnstrakts bildgebende Verlaufskontrollen sinnvoll.
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Literatur gekreuzte Nierenektopie
McDonald und McClellan 1957 MCDONALD, J. H. ; MCCLELLAN, D. S.: Crossed renal ectopia.In: Am J Surg
93 (1957), Nr. 6, S. 995–1002
English Version: Crossed renal ectopia
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