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Gekreuzte Nierenektopie: Ursachen, Diagnose und Therapie

Definition der gekreuzten Nierenektopie

Bei der gekreuzten Nierenektopie liegt eine Niere auf der kontralateralen Seite in Bezug zur Uretermündung in die Harnblase. Häufig ist die Niere mit der ungekreuzten Niere verschmolzen, dies wird als gekreuzte fusionierte Nierenektopie bezeichnet [Abb. Beispiele von gekreuzten Nierendystopien]. Synonym wird auch der Begriff gekreuzte Nierendystopie verwendet.

Je nach Form und Fusion wird die gekreuzte Nierenektopie unterteilt in (McDonald und McClellan, 1957):

Lange Niere:

Die Nieren stehen übereinander und beide Nierenbecken sind nach medial ausgerichtet, dies ist die häufigste Form der gekreuzten fusionierten Nierenektopie [Abb. Urogramm und Angiographie einer gekreuzten Nierendystopie und Urogramm einer gekreuzten Nierendystopie].

Sigmaniere oder S-Niere:

Die gekreuzte Niere zeigt mit dem Nierenbecken auf die gekreuzte Seite, die Nieren stehen übereinander.

L-Niere:

Die gekreuzte Niere liegt horizontal unterhalb der ungekreuzten.

Kuchenniere oder Ringniere:

Es besteht eine ausgeprägte Fusion beider Nieren, die Nierenbecken sind meist nach ventral gerichtet.

Ringniere:

Die Nieren liegen parallel und umgeben die Nierenbecken.

Bilateral gekreuzte Nierenektopie:

Beide Nieren sind ohne Fusion gekreuzt, extrem selten.

Solitäre gekreuzte Nierenektopie:

Es fehlt die orthotope Gegenseitenniere, sehr selten und häufig mit anderen Fehlbildungen assoziiert.

Gekreuzte Nierenektopie (Lange Niere): häufigste Form der gekreuzten Nierendystopie. Die gekreuzte und die ungekreuzte Niere stehen übereinander. Im Urogramm (Abb. oben) zeigt sich eine leere Nierenloge links, zwei übereinander stehende Nieren rechts und die Mündung eines Ureters auf der linken Seite. Die Angiographie (Abb. unten) zeigt die abnorme arterielle Versorgung der gekreuzten Niere mit zahlreichen zusätzlichen Arterien. Mit freundlicher Genehmigung, Dr. G. Antes, Kempten.

Urogramm einer gekreuzten Nierenektopie (Lange Niere) rechts: leere Nierenloge links, zwei übereinander stehende Nieren rechts, der Harnleiter der unteren Niere zieht auf die linke Seite. Mit freundlicher Genehmigung, Dr. N. Dreger und Prof. Dr. S. Roth, Wuppertal.

Epidemiologie:

1:1000 bis 1:2000. Am häufigsten ist die lange Niere, wobei die gekreuzte Niere tiefer steht. Die Kreuzung von links nach rechts ist häufiger.

Epidemiologie:

1:1000 bis 1:2000. Am häufigsten ist die lange Niere, wobei die gekreuzte Niere tiefer steht. Die Kreuzung von links nach rechts ist häufiger.

Ätiologie der gekreuzten Nierenektopie:

Die Ätiologie ist nicht vollständig geklärt, diskutiert werden ein fehlgeleitetes Wachstum der Ureterknospe, Störungen der Nierenaszension, vaskuläre Barrieren und andere mechanische Faktoren.

Klinik der gekreuzten Nierenektopie:

In der Regel asymptomatisch; die Diagnose wird häufig pränatal oder zufällig gestellt. Beschwerden entstehen meist erst durch Komplikationen (Hydronephrose, HWI, VUR oder Nephrolithiasis) oder assoziierte Fehlbildungen.

Diagnose

• Sonographie: Wegweisend sind eine leere Nierenloge auf einer Seite, und zwei Nieren oder eine große unförmige Niere kontralateral.
• CT oder MRT: Bei unklarer Anatomie, bei Hydronephrose, vor interventioneller oder operativer Therapie ist eine ergänzende Schnittbildgebung sinnvoll.

Therapie:

Eine Behandlung ist nur bei Symptomen oder Komplikationen notwendig. Bei asymptomatischen Patienten sind bei einer Ektasie des Harnstrakts bildgebende Verlaufskontrollen sinnvoll.

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Literatur gekreuzte Nierenektopie

  English Version: Crossed renal ectopia

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