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Multizystische Nierendysplasie
Definition der multizystischen Nierendysplasie
Schwere Form der Nierendysplasie mit zystischer Organumwandlung, oft ohne Nierenbeckenkelchsystem.
Ätiologie der multizystischen Nierendysplasie
Unklar, folgende Theorien existieren:- Fetale Ureteratresie.
- Ureterknospen und metanephritisches Blastem verfehlen sich, die Zysten entstehen aus der Ureterknospe.
- Histologie: je größer die Zysten, desto weniger Stroma liegt dazwischen. Die Zysten sind untereinander verbunden.
Klinik der multizystischen Nierendysplasie
Abdomineller Tumor bei Kindern. Begleitende Fehlbildungen: Harnleiterabgangsenge kontralateral (3–12 %), kontralateraler vesikoureteraler Reflux (20–40 %), benigne zystische Dysplasie des Hodens.
Bei bilateraler multizystischer Nierendysplasie häufig schwerwiegende begleitende Fehlbildungen [Potter-Syndrom], Tod meist innerhalb von 8 Wochen.
Diagnose der multizystischen Nierendysplasie
Sonographie der Nieren:
zystischer Tumor in der Nierenloge. Im weiteren Verlauf ist die Atrophie möglich (Fehldiagnose Nierenagenesie). Regelmäßige Untersuchungen sind aufgrund des leicht erhöhten Risikos für einen Wilms-Tumor notwendig.
MCU:
zur DD und zum Ausschluss eines vesikoureteralen Reflux' der kontralateralen funktionellen Einzelniere.
Nierenfunktionsszintigramm:
keine Anreicherung.Therapie der multizystischen Nierendysplasie
Regelmäßige Sonographie-Kontrollen bis zum 8. LJ. Bei symptomatischer Verdrängung oder V. a. Wilms-Tumor ist die chirurgische Entfernung des zystischen Tumors notwendig.
| kongenitale Nephrose | Inhalt | multilok. Zyste |
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