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Zystisches Nephrom: Einteilung, Diagnose und Therapie

Definition:

Das zystische Nephrom ist ein seltener, gutartiger, multilokulärer zystischer Nierentumor. Es besteht aus multiplen, nicht miteinander kommunizierenden Zysten, die durch Septen voneinander getrennt sind.

Epidemiologie:

Insgesamt selten, Häufigkeitsgipfel im frühen Kindesalter und einem zweiten Gipfel im Erwachsenenalter.

Ätiologie

Beim pädiatrischen zystischen Nephrom kann die Ursache ein DICER1-assoziiertes Tumorsyndrom sein. Beim adulten zystischen Nephrom besteht eine enge Beziehung zur MEST (Gemischter epithelialer Stromatumor).

Diagnose:

Ultraschall der Nieren, CT"=Abdomen oder MRT. Die Bildgebung kann nicht sicher zwischen einem zystischen Nephrom und anderen malignen zystischen Nierentumoren (Nierenzellkarzinom oder Wilms-Tumor) unterscheiden. Bei einem pädiatrischen zystischen Nephrom sollte eine genetische Untersuchung auf DICER1 erwogen werden.

Therapie des zystischen Nephroms

Aufgrund der fehlenden Abgrenzbarkeit zwischen einer gutartigen oder malignen Läsion ist die operative Entfernung geboten. Wenn technisch möglich und onkologisch vertretbar, ist eine Nierenteilresektion zu bevorzugen (Okada, 2003).

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Literatur

Okada, T.; Yoshida, H.; Matsunaga, T.; Kouchi, K.; Ohtsuka, Y.; Saitou, T.; Horie, H. & Ohnuma, N. Nephron-sparing surgery for multilocular cyst of the kidney in a child.
J Pediatr Surg, 2003, 38, 1689–1692

  English Version: cystic nephroma

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