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Multizystische Nierendysplasie

Definition der multizystischen Nierendysplasie

Die multizystische Nierendysplasie ist eine schwere Entwicklungsstörung der Niere mit zysDie multizystische Nierendysplasie (MCDK) ist eine kongenitale Fehlbildung der Niere mit multiplen, nicht miteinander kommunizierenden Zysten unterschiedlicher Größe, dysplastischem Nierenparenchym und fehlender oder nur minimaler Funktion der betroffenen Niere (Hains u.a., 2009).

Epidemiologie:

Inzidenz 1 pro 4300 Lebendgeburten.

Ätiologie (Ursachen) der multizystischen Nierendysplasie

Die Ursache ist unklar, vermutet wird eine gestörte Interaktion zwischen Ureterknospe und metanephrogenem Blastem während der Embryonalentwicklung. Die meisten Fälle der multizystischen Nierendysplasie unterliegen einer spontanen Involution.

Symptome (Klinik) der multizystischen Nierendysplasie

Die einseitige multizystische Nierendysplasie ist meist asymptomatisch und wird überwiegend pränatal oder postnatal sonographisch diagnostiziert. Gelegentlich kann die MCDK als tastbare Raumforderung auffallen. Im weiteren Verlauf ist die spontane Involution typisch. Begleitende Fehlbildungen der kontralateralen Niere wie Harnleiterabgangsenge (3–12%) oder vesikoureteraler Reflux (5–20%) sind möglich. Bei bilateraler multizystischer Nierendysplasie besteht wegen der fehlenden Nierenfunktion und häufig assoziiertem Oligohydramnion eine sehr ungünstige Prognose mit Potter-Sequenz und neonatalem Nierenversagen.

Diagnose der multizystischen Nierendysplasie

Sonographie:

Zystischer Raumforderung in der Nierenloge.

MCU:

Bei V.a. vesikoureteralen Reflux der kontralateralen funktionellen Einzelniere.

Nierenfunktionsszintigramm:

Keine Anreicherung auf der betroffenen Seite. Die Untersuchung ist nur bei Ektasie der kontralateralen Einzelniere indiziert.

Therapie der multizystischen Nierendysplasie

Regelmäßige Bildgebung (Sonographie der Nieren), Blutdruckmessung und Kreatininbestimmung je nach Nierenfunktion der Gegenseite. Bei Beschwerden (Flankenschmerzen, Infektionen, Hypertonie) oder V.a. Malignität ist die chirurgische Entfernung der zystischen Raumforderung notwendig.

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Literatur

  English Version: Multicystic dysplastic kidney

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