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Ungekreuzte Nierenektopie

Definition:

Die ungekreuzte Nierenektopie, auch einfache Nierendystopie genannt, ist die abnorme Positionierung der Niere außerhalb der Nierenloge nach kranial oder kaudal ohne Kreuzung der Mittellinie.

Mögliche abnormale Lokalisation der Niere:

Von kranial nach kaudal.

Thorakale Niere:

Lokalisation oberhalb des Zwerchfells im hinteren Mediastinum. Die Niere ist mit einer dünnen Membran von der Pleurahöhle abgetrennt (ausgedünntes Diaphragma).

Lumbale Position:

In der Fossa iliaca.

Beckenniere:

Position der Niere unterhalb der Aortenbifurkation oder im kleinen Becken [Abb. Beckenniere links].

Epidemiologie:

1:500 bis 1:1200, links etwas häufiger.

Ätiologie:

Die Nierenektopie entsteht durch eine Störung der normalen embryonalen Nierenaszension. Häufig ist zugleich die Rotation der Niere gestört, sodass das Nierenbecken ventral statt medial liegt. Typisch ist außerdem eine variable, oft multiple Gefäßversorgung der Nieren aus der distalen Aorta oder aus den Iliakalgefäßen. Die Ursache ist meist multifaktoriell; neben Entwicklungsstörungen der Aszension werden genetische Faktoren und syndromale Assoziationen diskutiert. Die Fehlbildung kann isoliert auftreten oder zusammen mit weiteren urogenitalen und extrarenalen Anomalien vorkommen.

Klinik:

Viele Betroffene sind asymptomatisch; die Diagnose wird häufig zufällig gestellt.

Urologische Komplikationen:

Hydronephrose, häufig im Rahmen einer Ureterabgangsenge. Harnwegsinfektionen, vesikoureteraler Reflux, Nephrolithiasis. Selten arterielle Hypertonie.

Begleitfehlbildungen:

Bei Frauen gehäuft Uterus- und Vaginafehlbildungen, bei Männern Kryptorchismus oder urethrale Fehlbildungen. Zusätzlich können extrarenale Anomalien assoziiert sein.

Diagnose:

Die Diagnose wird primär sonographisch gestellt. Bei unklarer Anatomie, bei Harnstau, vor interventioneller oder operativer Therapie oder bei Verdacht auf relevante Gefäßvarianten ist eine ergänzende Schnittbildgebung sinnvoll.

Therapie:

Eine Therapie ist nur bei Symptomen oder Komplikationen notwendig. Bei asymptomatischen Patienten sind bei Ektasie des Harnstrakts bildgebende Verlaufskontrollen sinnvoll.

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