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Hufeisenniere: Symptome, Diagnose und Therapie

Definition Hufeisenniere:

Die Hufeisenniere ist die häufigste kongenitale Fusionsanomalie der Nieren, die Unterpole beider Nieren sind über die Mittellinie miteinander fusioniert [siehe folgende Abbildungen], die Fusionsstelle besteht meist aus Nierenparenchym und wird als Isthmus bezeichnet. Durch die Fusion werden Rotation und Aszension der Nieren gestört, sodass die Hufeisenniere meist tiefer liegt als normal und die Nierenbecken nach ventral orientiert sind.

Epidemiologie der Hufeisenniere:

Inzidenz 1:700. Männer zu Frauen 2:1.

Ursachen (Ätiologie) der Hufeisenniere:

Die Unterpole fusionieren vor der Rotation und Aszension der Nieren, somit liegen die Nierenbecken nach ventral und das Kelchsystem nach dorsal gerichtet. Die A. mesenterica inf. hemmt die Aszension der Nieren. Die Gefäßversorgung aus den Iliakalgefäßen und der distalen Aorta bleibt bei der Hufeisenniere bestehen. Die abnormale Gefäßversorgung kann eine extrinsische Harnleiterabgangsenge mit Hydronephrose verursachen.

Symptome (Klinik) der Hufeisenniere:

Viele Patienten bleiben asymptomatisch, die Diagnose wird häufig zufällig oder bereits pränatal gestellt. Ansonsten ist die Hydronephrose am häufigsten, gefolgt von Nephrolithiasis, vesikoureteraler Reflux oder Infektionen.

Fehlbildungsrisiko:

Die Hufeisenniere ist gehäuft mit anderen Fehlbildungen vergesellschaftet (urogenitale Fehlbildungen, Neuralrohrdefekt, Herzfehler, Bewegungsapparat). Die Hufeisenniere findet sich überdurchschnittlich häufig bei chromosomalen Syndromen wie Turner-Syndrom oder Trisomie 18.

Onkologisches Risiko:

Das Risiko für einen Wilms-Tumor ist verdoppelt. Das sehr seltene renale Carcinoid kommt häufiger bei Hufeisennieren vor.

Diagnose

Typische Befunde in der Sonographie sind tief stehende Nieren, eine Verbindung der Unterpole über einen Isthmus (ventral der Aorta) und ventral orientierte Nierenbecken. Bei unklarer Anatomie, vor interventioneller oder operativer Therapie oder bei Verdacht auf Komplikationen ist eine ergänzende Schnittbildgebung (CT oder MRT) sinnvoll.

Therapie der Hufeisenniere

Nephrolithiasis:

Alle Techniken der Steintherapie können bei Nierensteinen in Hufeisennieren prinzipiell angewendet werden: ESWL, Ureterorenoskopie oder PCN. Es muss jedoch auf die besondere Lage und Rotationsanomalie der Hufeisenniere geachtet werden.

Hydronephrose:

Bei guter Funktion und klinisch relevanter Ureterabgangsenge ist eine Nierenbeckenplastik indiziert, bei stark eingeschränkter Partialfunktion ist selten eine Heminephrektomie erforderlich.

Tumoren der Hufeisenniere:

Die Therapie ist abhängig von der Tumorgröße, Alter des Patienten und vermuteter Histologie. Bei der chirurgischen Therapie ist die atypische Lage und pathologische Gefäßversorgung zu beachten. Eine sorgfältige präoperative Bildgebung und Planung des Zugangs ist obligat.

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Literatur

Kölln, C. P.; Boatman, D. L.; Schmidt, J. D. & Flocks, R. H. Horseshoe kidney: a review of 105 patients.
J Urol, 1972, 107, 203-204.

Stein, R. J. & Desai, M. M. Management of urolithiasis in the congenitally abnormal kidney (horseshoe and ectopic).
Curr Opin Urol, 2007, 17, 125-131.

  English Version: horseshoe kidney

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