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Harnröhrenatresie: fehlende Anlage der Urethra

Definition:

Die Harnröhrenatresie ist eine sehr seltene kongenitale komplette Obstruktion der männlichen Harnröhre; sie gehört zum Spektrum der kongenitalen infravesikalen Obstruktion (CLUTO).

Klinik und Diagnose:

Pränatal fallen eine persistierende Megazystis, beidseitige Hydronephrose und Oligohydramnion auf. Postnatal besteht je nach Ausmaß der Nieren- und Lungenschädigung ein lebensbedrohliches Krankheitsbild; die Abklärung erfolgt sonographisch, mit MCU und endoskopisch, sofern das Kind stabilisiert werden kann.

Therapie und Prognose:

Bei offenem Urachus oder pränataler Anlage eines vesikoamniotischen Shunts ist ein Überleben möglich. Postnatal ist eine rasche Harnableitung notwendig, z. B. über suprapubische Zystostomie, Vesikostomie oder Nephrostomien. Terminale Niereninsuffizienz und rekonstruktive Operationen sind im Verlauf häufig (Gonzalez u.a., 2001).

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Literatur

González, R.; Filippo, R. D.; Jednak, R. & Barthold, J. S. Urethral atresia: long-term outcome in 6 children who survived the neonatal period.
J Urol, 2001, 165, 2241–2244.

  English Version: Urethral atresia

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