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Einteilung der Nierenfehlbildungen
Die komplexe Embryologie der Nieren ist die Ursache für ein breites Spektrum teils häufiger renaler Fehlbildungen, welche wie folgend gegliedert werden können:
Numerische Anomalien:
Bilaterale Nierenagenesie, Unilaterale Nierenagenesie, Zusätzliche Niere.
Lage-, Fusions- und Rotationsanomalien:
Einfache Nierenektopie synonym Nierendystopie, Gekreuzte Nierendystopie, Hufeisenniere, Malrotation der Nieren.
Anomalien der Nierengefäße:
numerische oder anatomische Anomalie, Nierenarterienaneurysma, Arteriovenöse Fistel der Nierengefäße.
Fehlbildungen des Kelchsystems:
Kelchdivertikel, Megakalikose, extrarenales Kelchsystem, hypertrophierte Columna renales.
Nierendysgenesien:
Nierenhypoplasie, Ask-Upmark-Niere, Oligomeganephronie.
Zystische Nierenerkrankungen:
die genaue Einteilung nach der American Academy of Pediatrics (AAP) unterteilt genetisch verursachte zystische Nierenerkrankungen von nicht genetischen zystischen Nierenerkrankungen.
Genetische oder vererbbare zystische Nierenerkrankungen:
- Autosomal rezessive polyzystische Nierenerkrankung (ARPKD)
- Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD)
- Juvenile Nephronophthisis
- medulläre zystische Erkrankung
- Kongenitales Nephrose-Syndrom
- familiäre hypoplastische glomerulozystische Nierenerkrankung
- Fehlbildungssyndrome wie Von-Hippel-Lindau-Syndrom , Tuberöse Hirnsklerose
Nicht genetische oder nicht vererbbare zystische Nierenerkrankungen:
- einfache Nierenzyste
- Parapelvine Nierenzysten
- Benigne multilokuläre Nierenzyste
- Multizystische Nierendysplasie
- Markschwammniere
- Erworbene zystische Nierenerkrankung
- Kelchdivertikel
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