Dr. med. Dirk Manski

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Hypospadie (1/2)


Zusammenfassende Literatur Hypospadie: (Kraft u.a., 2010) (Mouriquand u.a., 1995) (Baskin, 2000). Leitlinie der EAU: (Tekgül u.a., 2017).

Definition der Hypospadie

Die Hypospadie ist eine häufige Fehlbildung des Penis mit einer abnormen ventralen Mündung der Harnröhre. Fakultativ besteht eine zusätzliche ventrale Verkrümmung des Penis (Chorda) und/oder ein ventral unzureichend angelegtes Präputium (dorsale Schürze). Die Klassifikation richtet sich nach der Meatusposition:

Epidemiologie der Hypospadie

5–37 pro 10000 Geburten, je proximaler desto seltener. Die Häufigkeit der Hypospadie ist zunehmend (siehe Ätiologie).

Risikofaktoren für eine Hypospadie:

Familiäre Häufung: ungefähr 7 % der Hypospadiepatienten haben Väter mit Hypospadie. Brüder von Patienten mit Hypospadie haben ein Risiko von 14% für eine Hypospadie.

Weitere Risikofaktoren:

erhöhtes Alter der Mutter, niedriges Geburtsgewicht, in-vitro Fertilisation.

Ursachen der Hypospadie

Embryologie Harnröhre:

Die Urethra entsteht aus den Urethralrinnen, welche sich median unter Androgeneinfluss vereinigen. Die Vereinigung beginnt perineal in der 11. SSW und zieht nach distal. Die Vereinigung beinhaltet das entodermale und ektodermale Gewebe. Die Androgenwirkung wird über die 5α-Reduktase vermittelt.

Im Falle einer Hypospadie betrifft die Fehlbildung das entodermale und ektodermale Gewebe. Ein Beispiel für eine ektodermale Fehlbildung ist das Präputium, dieses ist bei einer Hypospadie ventral nicht ausgebildet und liegt schürzenähnlich dorsal an. Endodermale Fehlbildungen beeinhalten die abnorme Meatusposition und die defiziente Urethra distal des Meatus (urethrale Platte).

Androgenmangel:

ein absoluter (erniedrigte Konzentration) oder relativer (verminderte Sensitivität des Zielgewebes) Androgenmangel ist eine Hauptursache der Hypospadieentwicklung. Viele Enzymdefekte sind dafür bekannt, wie z. B. 5alpha-Reduktase-Mangel, Defekte des Androgenrezeptors. In 10–70 % der schweren proximalen Hypospadien ist ein Enzymdefekt der Androgensynthese oder eine Hormonerkrankung mit Auswirkung auf den Androgenhaushalt nachweisbar.

Genetik:

Die Hypospadie ist wahrscheinlich eine polygenetische Erkrankung, dies kann aus der familiären Häufung und Zwillingsstudien geschlossen werden. Das Risiko einer Hypospadie bei Brüdern von Indexpatienten beträgt etwa 10–14%. Neben Enzymdefekten des Androgenhaushalts (s.o.) sind die meisten Gene noch unbekannt. Die Hypospadie ist auch ein Symptom bei einer Reihe von genetischen Syndromen wie Denys-Drash-Syndrom (postnatales nephrotisches Syndrom und Wilms-Tumor durch Mutation des WT1 Gens), Opitz-G/BBB-Syndrom (kranio-faziale Fehlbildungen, Fehlbildungen des Larynx und Pharynx und seltener ventrale Mittellinien-Defekte), Smith-Lemli-Opitz-Syndrom (Stoffwechselstörung der Cholesterinbiosynthese mit multiplen Anomalien), Pätau-Syndrom (Trisomie 13) und Hand-Fuss-Genital-Syndrom (Malformationen der Extremitäten und Genitalorgane).

Umweltfaktoren:

eine Vielzahl von Substanzen mit östrogener Aktivität kontaminieren die Umwelt und werden über die Nahrungskette angereichert. Sie stammen z. B. von Insektiziden, natürlichen pflanzlichen Östrogenen und aus der Plastikindustrie. Die Auswirkung auf die Tierwelt ist hinreichend dokumentiert, wie z. B. zu dünne Eierschalen bei Vögeln oder Penisfehlbildungen bei Alligatoren. Die weltweite Zunahme von Hypospadien beim Menschen wird ebenfalls diesen Umweltfaktoren angelastet.

Penisdeviation bei Hypospadie:

früher wurde eine Chordaverkürzung ursächlich für die ventrale Penisdeviation angesehen, dies wird inzwischen durch viele Studien angezweifelt. Die ventrale Deviation des Penis wird nun als Teil der normalen Penisentwicklung angesehen. Weiterhin ist die Erhaltung und Verwendung der Urethralplatte für die Hypospadie-Operation nach Snodgrass essentiell. In der Mehrzahl der Fälle geht die Penisdeviation von der Tunica albuginea aus und kann durch die Nesbit-Technik ausgeglichen werden.

Klinik der Hypospadie

Die Hypospadie verursacht keine Beschwerden. Distale Hypospadien ohne Deviation verursachen keine funktionellen Einschränkung und sind "nur" ein kosmetisches Problem, ausgelöst durch die Erwartungen der Eltern und Patienten [Abb. 2.1]. Bei proximalen Hypospadien kann der Harnstrahl schlechter kontrolliert werden. Eine begleitende Penisdeviation kann den GV stören.

Abbildung 2.1: Hypospadie: Eine asymptomatische koronare Hypospadie eines erwachsenen Patienten.
koronare Hypospadie
Begleitende Fehlbildungen:

Kryptorchismus oder andere Störung der Geschlechtsentwicklung (7 %), Leistenhernie (12 %), verzögerte psychische Entwicklung (6 %) oder Fehlbildung des Herzens (5 %), Bewegungsapparates (3 %) oder Analkanals (1 %), siehe auch oben Abschnitt Genetik.







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Literatur Hypospadie

Baskin 2000 BASKIN, L. S.:
Hypospadias and urethral development.
In: J Urol
163 (2000), Nr. 3, S. 951–6

Duckett 1981a DUCKETT, J. W.:
The island flap technique for hypospadias repair.
In: Urol Clin North Am
8 (1981), Nr. 3, S. 503–11

Duckett 1981b DUCKETT, J. W.:
MAGPI (meatoplasty and glanuloplasty): a procedure for subcoronal hypospadias.
In: Urol Clin North Am
8 (1981), Nr. 3, S. 513–9

Kraft, K. H.; Shukla, A. R. & Canning, D. A.
Hypospadias.
Urol Clin North Am, 2010, 37, 167-181

Mathieu 1932 MATHIEU, P.:
Traitement en un temps de l’hypospadias balanique ou juxtabalanique.
In: J Chir
39 (1932), S. 481?486

Mouriquand u.a. 1995 MOURIQUAND, P. D. ; PERSAD, R. ; SHARMA, S.:
Hypospadias repair: current principles and procedures.
In: Br J Urol
76 Suppl 3 (1995), S. 9–22

Snodgrass 1994 SNODGRASS, W.:
Tubularized, incised plate urethroplasty for distal hypospadias.
In: J Urol
151 (1994), Nr. 2, S. 464–5





 

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