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Fehlbildungen (Anomalien) der Nierengefäße

Anomalien der Nierenarterien

70–85 % der Nieren haben eine Nierenarterie, welche aus der Aorta entspringt. Diese teilt sich i. d. R. in 5 Segmentarterien auf, welche Endarterien darstellen.

Pathologie der Nierenarterienanomalien

Häufig sind zusätzliche Gefäße zum Ober- oder Unterpol (jeweils etwa 6 %). Zusätzliche Nierenarterien können von der Aorta, von der Hauptnierenarterie (frühe Teilung) oder selten vom Truncus coeliacus oder der A. mesenterica superior (aberrante Nierenarterie) stammen.

Fraley-Syndrom: Obstruktion des oberen Kelchs durch die obere Segmentarterie(n).

Harnleiterabgangsenge: Hydronephrose durch eine zusätzliche Unterpolarterie.

Klinik:

Die meisten Nierengefäßvarianten sind asymptomatisch und werden zufällig in der Bildgebung oder intraoperativ entdeckt. Klinisch relevant werden sie vor allem bei Obstruktion des oberen Kelchinfundibulums (Fraley-Syndrom) oder des pyeloureteralen Übergangs mit Flankenschmerzen, rezidivierende Harnwegsinfektionen, Steinbildung und bei länger bestehender Obstruktion Funktionsminderung der betroffenen Nierenanteile.

Diagnose

In der Sonographie finden sich nur indirekt Hinweise auf eine Anomalie wie Hydronephrose, verminderte Parenchymdicke oder Nephrolithiasis. Die Doppler-Sonographie kann kreuzende Unterpolgefäße bei einer Harnleiterabgangsenge identifizieren. Zur genauen anatomischen Darstellung von vermuteten Gefäßanomalien sind die CT- oder MR-Angiographie geeignet. Bei Hydronephrose wird eine relevante Obstruktion mit einer Nierenfunktionsszintigraphie nachgewiesen, bei V. a. Fraley-Syndrom mit getrennter Analyse des Unter- und Oberpols. Die invasive Angiographie ist nur in Ausnahmefällen erforderlich.

Therapie

Asymptomatische Nierengefäßvarianten ohne Obstruktion bedürfen keiner Therapie. Das Fraley-Syndrom kann durch eine Calicopyelostomie oder bei fehlender relevanter Funktion durch eine Nierenteilresektion therapiert werden. Zur Therapie der Hydronephrose aufgrund einer zusätzlichen Unterpolarterie siehe Abschnitt Harnleiterabgangsenge.

Anomalien der Nierenvenen

Die rechte Nierenvene mündet in der Regel kurzstreckig direkt in die V. cava inferior. Die linke Nierenvene verläuft normalerweise ventral der Aorta zur V. cava inferior und nimmt dabei meist die V. suprarenalis sinistra und die V. gonadalis sinistra auf.

Pathologie der Nierenvenenanomalien

• Mehrere Nierenvenen: häufiger rechts.
• Akzessorische Hilusvenen, Polvenen oder seltene atypische Einmündungen in die V. cava inferior.
• Retroaortale linke Nierenvene: venöser Abfluss dorsal der Aorta.
• Zirkumaortale linke Nierenvene: ventraler und dorsaler venöser Schenkel um die Aorta.
• Doppelte V. cava inferior.
• Nussknacker-Syndrom: siehe dort.

Klinik:

Die meisten Nierenvenenvarianten sind asymptomatisch und werden zufällig in der Bildgebung, intraoperativ oder im Rahmen der präoperativen Diagnostik entdeckt. Klinisch bedeutsam sind diese Varianten vor allem wegen der erschwerten operativen Anatomie mit Blutungsrisiko.

Diagnose

In der Sonographie sind Nierenvenenanomalien häufig nur eingeschränkt beurteilbar. Zur genauen anatomischen Darstellung sind die kontrastmittelgestützte CT-Angiographie oder MR-Angiographie geeignet.

Therapie

Nierenvenenvarianten bedürfen, abgesehen vom Nussknacker-Syndrom, keiner Therapie.

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