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Sarkom der Nieren: Symptome, Diagnose und Therapie
Definition des Nierensarkoms
Das Nierensarkom ist ein seltener maligner Tumor der Niere, welcher von mesenchymalen Zellen ausgeht.
Epidemiologie des Nierensarkoms
Unter 1% aller malignen Nierentumoren. Inzidenz etwa 0,5 Fällen pro 1 Mio. Einwohner und Jahr, Erkrankungsalter liegt im mittleren bis höheren Erwachsenenalter.
Pathologie des Nierensarkoms
Makroskopie:
Typisch sind große, heterogene Weichteilmassen mit infiltrativem Wachstum. Verkalkungen oder Fettanteile können vorkommen. Trotz scheinbarer Pseudokapsel besteht häufig mikroskopische Infiltration über die Tumorgrenze hinaus, was Lokalrezidive nach unvollständiger Resektion begünstigt.
Histologie:
Am häufigsten ist das Leiomyosarkom, gefolgt von weiteren Weichteilsarkomen wie Liposarkom, Angiosarkom, undifferenziertem pleomorphem Sarkom, Rhabdomyosarkom und Osteosarkom. Die pathologische Unterscheidung zwischen primärem Nierensarkom und sarkomatoidem Nierenzellkarzinom ist wichtig und kann schwierig sein.
Metastasierung:
Überwiegend hämatogen, am häufigsten in die Lunge, außerdem in Knochen und Leber. Lymphknotenmetastasen sind möglich aber nicht typisch.
Klinik des Nierensarkoms
Zeichen des fortgeschrittenen Tumors sind Flankenschmerzen, Flankentumor und Hämaturie. Das Tumorwachstum ist sehr schnell.
Diagnostik des Nierensarkoms
CT oder MRT-Abdomen:
Im CT oder MRT zeigt sich eine große, heterogene Weichteilmasse, ausgehend von der Niere [Abb. Nierensarkom im CT. Zeichen einer Sarkomerkrankung sind Größe, Infiltration über anatomische Grenzen und fehlende typische Morphologie eines Nierenzellkarzinoms. Bei Osteosarkomen sind ausgedehnte Verkalkungen typisch.
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CT-Thorax:
Präoperatives Staging.
Tumorbiopsie:
Indiziert bei atypischer Raumforderung zur Planung einer neoadjuvanten Therapie.
Therapie des Nierensarkoms
Radikale Tumornephrektomie:
Ziel der Tumornephrektomie ist die vollständige Resektion im Gesunden und gegebenenfalls En-bloc-Resektion infiltrierter Nachbarorgane. Eine Lymphadenektomie erfolgt bei klinisch oder intraoperativ suspekten Lymphknoten.
Adjuvante Strahlen- und Chemotherapie:
Neoadjuvante und adjuvante Konzepte sind insbesondere bei großem, hochgradigem, lokal fortgeschrittenem oder grenzwertig resektablem Tumor zu prüfen.
Systemtherapie:
Im metastasierten Stadium richtet sich die Systemtherapie nach dem Sarkomsubtyp. Anthrazyklinbasierte Chemotherapie bleibt für viele Weichteilsarkome die wichtigste Erstlinientherapie. Tyrosinkinaseinhibitoren wie Pazopanib können nach Vorbehandlung bei ausgewählten nicht-adipozytären Weichteilsarkomen eingesetzt werden. Immuncheckpoint-Inhibitoren haben bei gewissen Sarkomsubtypen eine klinisch relevante Aktivität, aber die Datenlage für primäre Nierensarkome ist schwach.
Prognose des Nierensarkoms
Das Nierensarkom besitzt eine schlechte Prognose. Entscheidend sind Grading, Tumorstadium, Metastasierung und Resektion im Gesunden. In einer älteren Serie betrug das Überleben nach 1, 3 und 5 Jahren 86%, 41%, and 15%. Das mediane Überleben betrug 28 Monate, das mediane Überleben mit Metastasen oder nach Rezidiv betrug 8–10 Monate (Wang u.a., 2011).
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Literatur
J. Uhlig et al., “Epidemiology, treatment and outcomes of primary renal sarcomas in adult patients,” Sci Rep, vol. 14, no. 1, p. 10038, 2024, doi: 10.1038/s41598-024-60174-8.
Wang, X.; Xu, R.; Yan, L.; Zhuang, J.; Wei, B.; Kang,
D.; Wu, K.; Xie, L.; Xie, Z.; Wei, Q.; Li, X.; Zeng, H. & Lu, Y.
Adult
renal sarcoma: clinical features and survival in a series of patients
treated at a high-volume institution.
Urology 2011, 77, 836-841.
English Version: Renal sarcoma
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