Dr. med. Dirk Manski

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Nierensarkom: mesenchymaler Tumor (Sarkom) der Nieren

Definition des Nierensarkoms

Das Nierensarkom ist ein seltener maligner Tumor der Niere, welcher von mesenchymalen Zellen ausgeht.

Epidemiologie des Nierensarkoms

1–2 % aller malignen Nierentumoren. Häufung in der fünften Lebensdekade.

Pathologie des Nierensarkoms

Histologie:

am häufigsten ist das Leiomyosarkom, dann folgt das Liposarkom. Seltener sind das Fibrosarkome, Rhabdomyosarkome, Osteosarkome, Angiosarkome und maligne fibröse Histiozytome. Die pathologische Unterscheidung zwischen Nierensarkom und sarkomatoidem Nierenzellkarzinom kann schwierig sein.

Herkunft und Wachstum:

typischerweise entspringt der Tumor der Organkapsel oder aus dem perisinusoidalen Raum, oft großes Wachstum ohne Lymphadenopathie. Anteile von Fettgewebe oder Knochen im Tumor sind typisch. Durch die mesenchymale Differenzierung überschreiten Sarkome leicht anatomische Grenzen in Form von Faszien. Obwohl von einer Pseudokapsel umgeben, wächst der Tumor bereits mikroskopisch infiltrierend jenseits der Kapsel. Dies erklärt die häufigen Lokalrezidive nach radikaler Chirurgie.

Metastasierung:

entdifferenzierte Sarkome metastasieren am häufigsten in die Lunge, danach in Lymphknoten und Leber.

Klinik des Nierensarkoms

Zeichen des fortgeschrittenen Tumors sind Flankenschmerzen, Flankentumor und Hämaturie. Das Tumorwachstum ist sehr schnell.

Diagnostik des Nierensarkoms

CT-Abdomen:

Im CT zeigt sich eine große Weichteilmasse, ausgehend von der Niere [Abb. Nierensarkom im CT. Bei Osteosarkomen sind ausgedehnte Verkalkungen typisch.


Großes Nierensarkom im CT-Abdomen (links horizontale, mitte frontale und rechts sagittale Ebene). Mit freundlicher Genehmigung, Prof. Dr. K. Bohndorf, Augsburg.
Abbildung Großes Nierensarkom im CT-Abdomen

CT-Thorax:

präoperatives Staging.

Angiographie:

hypovaskularisierte Raumforderung, keine Routineuntersuchung.

Therapie des Nierensarkoms

Radikale Tumornephrektomie:

Tumornephrektomie mit en-bloc Resektion benachbarter Organe.

Adjuvante Strahlen- und Chemotherapie:

wird häufig angewendet, die Datenlage ist aber im Vergleich zu Extremitätensarkomen nicht so klar. Im fortgeschrittenen Stadium zeigt die Chemotherapie kaum Wirkung.

Prognose des Nierensarkoms

Das Nierensarkom besitzt eine schlechte Prognose, auch im Vergleich mit Sarkomen in anderen Lokalisationen. Entscheidend für die Prognose ist das Grading (Differenzierung) des Sarkoms und die Resektion im Gesunden. In der retrospektiven Studie von Wang u.a. betrug das Überleben nach 1, 3 und 5 Jahren 86%, 41%, and 15%. Das mediane Überleben betrug 28 Monate, nach zwei Jahren waren nur 10% der Patienten ohne Krankheitsnachweis. Das mediane Überleben mit Metastasen oder nach Rezidiv betrug 8–10 Monate (Wang u.a., 2011).







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Literatur

Wang, X.; Xu, R.; Yan, L.; Zhuang, J.; Wei, B.; Kang, D.; Wu, K.; Xie, L.; Xie, Z.; Wei, Q.; Li, X.; Zeng, H. & Lu, Y.
Adult renal sarcoma: clinical features and survival in a series of patients treated at a high-volume institution.
Urology 2011, 77, 836-841.




 



  English Version: Renal sarcoma