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Nierenlymphom: Symptome, Diagnose und Therapie

Definition des Nierenlymphoms

Das Nierenlymphom ist meist eine sekundäre renale Manifestation eines Non-Hodgkin-Lymphoms; ein primäres Nierenlymphom ist sehr selten (Okuno u.a., 1995) (Sheth u.a., 2006).

Ätiologie und Pathologie des Nierenlymphoms

Herkunft und Wachstum:

Meist hämatogene oder direkte sekundäre Nierenbeteiligung bei systemischem Lymphom. Aus multiplen kleineren Lymphomherden in der Niere entsteht durch Konfluenz eine radiologisch sichtbare Raumforderung.

Risikofaktoren:

Für ein Lymphom der Niere sind: bekanntes Lymphomleiden, iatrogene Immunsuppression, HIV-Infektion, Autoimmunerkrankungen, nach Bestrahlung oder Chemotherapie.

Lugano-Klassifikation von Lymphomen:

Die Lugano-Klassifikation ist die aktuelle Weiterentwicklung der Ann-Arbor-Klassifikation und wird für Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphome verwendet.

Stadium I:

Befall einer einzigen Lymphknotenregion oder eines einzelnen extranodalen Organs.

Stadium II:

Befall von zwei oder mehr Lymphknotenregionen auf einer Seite des Zwerchfells oder lokalisierter extranodaler Befall mit regionalen Lymphknoten.

Stadium III:

Befall von Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells.

Stadium IV:

Disseminierter Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe.

Zusätze:

Folgende Buchstaben werden dem Stadium angehangen, um die Krankheit weiter zu beschreiben:

• A – ohne B-Symptome.
• B – mit B-Symptomen.
• E – lokalisierter extranodaler Befall.
• S – Milzbefall (Spleen).
• X – Bulky disease, größere Tumor-Masse >10 cm maximaler Durchmesser bei Erwachsenen.

Klinik des Nierenlymphoms

• Flankenschmerzen, Hämaturie
• Fieber, Gewichtsverlust, Nachtschweiß, Fatigue
• Nierenversagen insbesondere bei bilateraler diffuser Infiltration, Obstruktion oder Tumorlyse

Diagnostik des Nierenlymphoms

Labor:

Differentialblutbild, Kreatinin, Elektrolyte, Harnsäure, LDH und Urinstatus.

Knochenmarkpunktion:

Stadien- und histologieabhängig zum Staging.

CT-Abdomen und Thorax oder PET/CT:

Lymphome zeigen unterschiedliche Wachstumsmuster: singulärer Herd, multiple Herde, diffuse Infiltration der Niere mit Organvergrößerung, perirenale Weichteilmanifestation oder direkte Invasion ausgehend von hilären oder retroperitonealen Lymphknoten. Typisch sind hypovaskuläre, homogen oder leicht heterogen kontrastmittelaufnehmende Läsionen. Hinweise auf ein Nierenlymphom sind zusätzlich Splenomegalie, ausgeprägte retroperitoneale Lymphadenopathie oder Lymphadenopathie in anderen Arealen.

Tumorbiopsie:

Entscheidend für die Diagnose und zur Vermeidung einer unnötigen Nephrektomie ist die perkutane Stanzbiopsie mit Histologie und weiterer molekularpathologischer Diagnostik.

Therapie des Nierenlymphoms

Die Therapie richtet sich nach Lymphomsubtyp, Stadium, Allgemeinzustand und Organfunktion, für eine genaue Darstellung siehe Lehrbücher der inneren Medizin. Häufig wird eine Immunchemotherapie (z.B. R-CHOP) verabreicht. Eine lokale Strahlentherapie kann bei ausgewählten lokalisierten oder residuellen Manifestationen erwogen werden. Die zentrale urologische Aufgabe besteht in der Vermeidung einer unnötigen Nephrektomie und in der Behandlung urologischer Komplikationen. Eine lokale Strahlentherapie kann bei ausgewählten lokalisierten oder residuellen Manifestationen erwogen werden.

Prognose

Eine sekundäre Nierenbeteiligung entspricht meist einer prognostisch ungünstigen fortgeschrittenen systemischen Lymphomerkrankung. In älteren Serien 5JÜR von etwa 30%, unter Rituximab-haltiger Therapie werden bessere Ergebnisse berichtet.

 Sachregistersuche: A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Literatur

Okuno u.a. 1995 OKUNO, S. H. ; HOYER, J. D. ; RISTOW, K. ; WITZIG, T. E.: Primary renal non-Hodgkin’s lymphoma. An unusual extranodal site.
In: Cancer
75 (1995), Nr. 9, S. 2258–61

Sheth, S.; Ali, S. & Fishman, E. Imaging of renal lymphoma: patterns of disease with pathologic correlation. Radiographics 2006, 26, 1151-1168.

  English Version: Renal lymphoma

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