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Oligomeganephronie

Definition

Die Oligomeganephronie ist eine seltene, kongenitale Form der Nierenhypoplasie mit stark verminderter Nephronzahl und kompensatorischer Hypertrophie der verbleibenden Glomeruli und Tubuli.

(Symptome) Klinik der Oligomeganephronie

• Hypoosmolarer Urin (Dichte 0,007–0,012) führt zu Polyurie, Durst und rezidivierender Dehydratation.
• Im Verlauf Proteinurie, arterielle Hypertonie und terminale Niereninsuffizienz ab Kindesalter bis Erwachsenenalter.

Therapie der Oligomeganephronie

• Ausgleich von Flüssigkeits"= und Elektrolytdefiziten.
• Ernährungstherapie nach Alter und Stadium der Niereninsuffizienz.
• Korrektur einer metabolischen Azidose.
• Dialyse und Nierentransplantation bei terminaler Niereninsuffizienz

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Literatur

  English Version: Oligomeganephronia

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