Hufeisenniere

Definition Hufeisenniere:

die Unterpole beider Nieren sind über die Mittellinie miteinander fusioniert [Abb. 2.3 und 2.4], die Fusionsstelle besteht aus Bindegewebe oder Nierenparenchym und wird als Isthmus bezeichnet.

Abbildung 2.3: Hufeisenniere: Urogramm einer Hufeisenniere. Mit freundlicher Genehmigung, Dr. G. Antes, Kempten.

**Abbildung 2.4: Hufeisenniere:** Computertomographie einer Hufeisenniere. Linke Abb.: horizontale Schnittebene. Rechte Abb.: frontale Schnittebene. Mit freundlicher Genehmigung, Dr. G. Antes, Kempten.

Epidemiologie der Hufeisenniere:

Inzidenz 1:700. Männer zu Frauen 2:1.

Ätiologie der Hufeisenniere:

die Fusion der Unterpole erfolgt vor der Rotation und Aszension der Nieren, somit liegen die Nierenbecken nach ventral und das Kelchsystem nach dorsal gerichtet.
Die A. mesenterica inf. hemmt die Aszension der Nieren. Die Gefäßversorgung aus den Iliakalgefäßen und der distalen Aorta bleibt bei der Hufeisenniere bestehen. Durch die abnormale Gefäßversorgung kann eine extrinsische Harnleiterabgangsenge mit Hydronephrose entstehen.

Klinik der Hufeisenniere:

60 % der Patienten mit Hufeisennieren entwickeln keine Beschwerden. Ansonsten ist die Hydronephrose am häufigsten, gefolgt von Nephrolithiasis oder Infektionen.

Fehlbildungsrisiko:

gehäuft ist die Hufeisenniere mit anderen Fehlbildungen vergesellschaftet (Neuralrohrdefekt, Herzfehler, Bewegungsapparat). 5–10 % der Patienten mit Hufeisennieren besitzen zusätzliche urogenitale Fehlbildungen. Gehäuftes Vorkommen der Hufeisenniere bei Turner-Syndrom und bei Trisomie 18.

Onkogenes Risiko:

das Risiko für einen Wilms-Tumor ist verdoppelt. Durch die niedrige Inzidenz der Hufeisenniere haben aber nur 0,4–0,9 % der Patienten mit einem Wilmstumor eine Hufeisenniere.
Das sehr seltene renale Carcinoid kommt häufiger bei Hufeisennieren vor.

Therapie der Hufeisenniere

Nephrolithiasis:

alle Techniken der Steintherapie können angewendet werden: ESWL, Ureterorenoskopie oder PCN.

Hydronephrose:

bei guter Funktion erfolgt eine Nierenbeckenplastik, bei schlechter Funktion die Heminephrektomie.

Tumoren der Hufeisenniere:

die Therapie ist abhängig von der Tumorgröße, Alter des Patienten und vermuteter Histologie.
Bei der chirurgischen Therapie ist die pathologische Gefäßversorgung zu beachten.

Nierenektopie

Inhalt

malrotierte Niere

Sachregistersuche: A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Sie haben nicht gefunden, was Sie suchen?

Mit nachstehender Google-Suchmaske können Sie diese Webseite (www.urologielehrbuch.de) durchsuchen, alternativ das Internet (Web).

Letzte Aktualisierung

Dr. med. Dirk Manski
manski@urologielehrbuch.de