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Markschwammniere: Ursache, Symptome und Therapie

Grundlagen der Markschwammniere

Definition:

Die Markschwammniere ist eine angeborene Fehlbildung der Nieren mit zystischer Erweiterung und Verkalkung der Sammelrohre.

Epidemiologie:

Die Prävalenz beträgt etwas 1:5000. Sie ist gehäuft bei Patienten mit rezidivierenden Nierensteinen.

Ätiologie:

In der Mehrheit der sporadischen Fällen ist die genaue Ursache nicht bekannt. Bei manchen Patienten mit einer Markschwammniere lassen sich Mutationen in den Genen RET (Rearranged during transfection) und GDNF (glial cell line-derived neurotrophic factor) nachweisen, welche auch extrarenale Fehlbildungen aufweisen können (Ria u.a., 2017).

Die Steinbildung (Kalziumphosphat- und Kalziumoxalatsteine) wird nicht nur durch die ektatischen Sammelrohre und Harnstase begünstigt, sondern auch durch begleitende tubuläre Funktionsstörungen. Häufig beschrieben sind Hypozitraturie, Hyperkalziurie, Harnkonzentrationsstörung und eine inkomplette distale renale tubuläre Azidose.

Pathologie der Markschwammniere:

Dilatierte intrapapilläre Sammelrohre und davon ausgehende Zysten im Durchmesser von 1–8 mm. Die aufgeschnittene Niere sieht wie ein Schwamm aus. Verkalkungen (70 % Calciumphosphat und 30 % Calciumoxalat) entstehen in den Zysten. Die Markschwammniere manifestiert sich in 75% bilateral.

Symptome (Klinik) der Markschwammniere

• Oft ohne Symptome (Zufallsbefund im Urogramm oder CT)
• Rezidivierende Nephrolithiasis
• Rezidivierende Harnwegsinfektionen
• Selten Symptome der chronischen Niereninsuffizienz

Diagnose der Markschwammniere

Sonographie:

Sonographie der Nieren mit hyperechogenen Papillen und Zeichen der Nephrolithiasis als unspezifische Zeichen.

Computertomographie:

Die native CT ist sehr sensitiv für Nephrokalzinose und Urolithiasis. Eine CT-Urographie zeigt die typische Kontrastmittelretention in ektatischen Sammelrohren kann damit die Diagnose sichern: papillennahe lineare oder streifige Kontrastmitteldepots (papillary blush) in der Maximumintensitätsprojektion.

Urogramm:

Im klinischen Alltag weitgehend durch die CT-Urographie ersetzt. Das KM füllt die ektatischen Sammelrohre und zeigt einen verzögerten Abfluss [Abb. 2.11]. Im weiteren Krankheitsverlauf entstehen Verkalkungen entlang der Sammelrohre, diese sehen im Vollbild wie ein Blumenstrauß im Urogramm aus.

Urogramm einer Markschwammniere: Das Kontrastmittel füllt die ektatischen Sammelrohre und zeigt einen verzögerten Abfluss. Mit freundlicher Genehmigung, Dr. G. Antes, Kempten.

Labordiagnostik und metabolische Abklärung:

Bei Steinpatienten mit Markschwammniere: Urinsediment, Urinkultur, Serumkreatinin, Elektrolyte, Kalzium und Parathormon. Bei Auffälligkeiten oder wiederkehrender Nephrolithiasis ist eine metabolische Abklärung sinnvoll, häufige Befunde sind eine Hyperkalziurie, Hypozitraturie und Hinweise auf eine distale renale tubuläre Azidose.

Differentialdiagnose der bilateralen Nierenverkalkungen:

Hyperparathyreoidismus, Sarkoidose, distale renale tubuläre Azidose, Vitamin D-Intoxikation, multiples Myelom, Tuberkulose, Milch-Alkali Syndrom.

Therapie der Markschwammniere

Eine Therapie der Markschwammniere ist nur bei Komplikationen wie Nephrolithiasis, Harnwegsinfektionen und Niereninsuffizenz notwendig.

Steintherapie:

Grundlage sind hohe Flüssigkeitszufuhr, ernährungsmedizinische Steinprophylaxe und die Behandlung nach dem Muster anderer Kalziumsteinpatienten. Bei Hypozitraturie oder distaler renaler tubulärer Azidose ist Kaliumzitrat häufig sinnvoll. Thiaziddiuretika können bei Hyperkalziurie erwogen werden. Die interventionelle Steintherapie ist ohne Unterschied relevanten Unterschied.

Harnwegsinfektionen:

Harnwegsinfektionen werden nach klinischem Befund, Urinkultur und Resistenzlage behandelt.

Prognose:

Die Prognose ist insgesamt meist günstig. Das Risiko der Niereninsuffizienz für symptomatische Patienten beträgt in älteren Studien ca. 10 %, aufgrund verbesserter minimalinvasiver Steintherapie und konservativer Therapie ist diese Zahl sicherlich zu hoch.

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Literatur

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