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Markschwammniere

Zusammenfassende Literatur: (Foster u.a., 2007).

Grundlagen der Markschwammniere

Definition:

Die Markschwammniere ist eine angeborene Fehlbildung der Nieren mit zystischer Erweiterung und Verkalkung der Sammelrohre.

Epidemiologie:

symptomatische Markschwammniere 1:5000 bis 1:20000. Asymptomatische Markschwammniere im Urogramm 1:200.

Pathologie der Markschwammniere:

dilatierte intrapapilläre Sammelrohre und davon ausgehende Zysten im Durchmesser von 1–8 mm. Die aufgeschnittene Niere sieht wie ein Schwamm aus. Verkalkungen (70 % Calciumphosphat und 30 % Calciumoxalat) entstehen in den Zysten. Die Markschwammniere manifestiert sich in 75% bilateral.

Klinik der Markschwammniere

• oft ohne Symptome (Zufallsbefund im Urogramm oder CT)
• rezidivierende Nephrolithiasis
• Harnwegsinfekte
• Selten Symptome der chronischen Niereninsuffizienz

Diagnose der Markschwammniere

Sonographie:

Sonographie der Nieren mit hyperechogenen Papillen, Zeichen der Nephrolithiasis.

Urogramm:

Das KM füllt die ektatischen Sammelrohre und zeigt einen verzögerten Abfluss [Abb. 2.11]. Im weiteren Krankheitsverlauf entstehen Verkalkungen entlang der Sammelrohre, diese sehen im Vollbild wie ein Blumenstrauß im Urogramm aus.

Abbildung 2.11: Urogramm einer Markschwammniere: Das Kontrastmittel füllt die ektatischen Sammelrohre und zeigt einen verzögerten Abfluss. Mit freundlicher Genehmigung, Dr. G. Antes, Kempten.

Differentialdiagnose der bilateralen Nierenverkalkungen:

Hyperparathyreoidismus, Sarkoidose, Vitamin D-Intoxikation, multiples Myelom, Tbc, Milch-Alkali Syndrom.

Therapie der Markschwammniere

Therapienotwendigkeit:

Bei Komplikationen der Markschwammniere: Nephrolithiasis und Harnwegsinfektion.

Steintherapie:

Thiaziddiuretika zur Prophylaxe der Nephrolithiasis bei Nephrokalzinose. Ansonsten Steintherapie ohne Unterschied zum Normalpatienten.

Harnwegsinfektionen:

Häufige Harnwegsinfekte mit Koagulase-positiven Staphylokokken sollten auch bei nichtsignifikanter Keimzahl nach Resistenzlage therapiert werden.

Prognose:

Das Risiko der Niereninsuffizienz für symptomatische Patienten beträgt in älteren Studien ca. 10 %, aufgrund verbesserter minimalinvasiver Steintherapie und konservativer Therapie ist diese Zahl sicherlich zu hoch.

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Literatur

Forster, J. A.; Taylor, J.; Browning, A. J. & Biyani, C. S.

A review of the natural progression of medullary sponge kidney and a novel grading system based on intravenous urography findings.
Urol Int, 2007, 78, 264-269