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Erworbene zystische Nierenerkrankung (ARCD oder ACKD)

Grundlagen der erworbenen zystischen Nierenerkrankung

Definition:

Die erworbene zystische Nierenerkrankung ist durch multiple bilaterale Nierenzysten bei fortgeschrittener chronischer oder terminaler Niereninsuffizienz gekennzeichnet, ohne dass eine hereditäre zystische Nierenerkrankung vorliegt. Englische Synonyme: acquired renal cystic disease (ARCD) oder acquired cystic kidney disease (ACKD) (Choyke, 2000).

Epidemiologie:

Die Prävalenz der erworbenen zystischen Nierenerkrankung hängt stark von der Dauer der terminalen Niereninsuffizienz, der verwendeten Bildgebung und den diagnostischen Kriterien ab: 10 % (unter 1 Jahr Dialyse) bis über 90 % (über 10 Jahre Dialyse).

Ätiologie der erworbenen zystischen Nierenerkrankung:

Die Zysten in den Nieren entstehen zum einen durch eine tubuläre Obstruktion ausgelöst durch Fibrose, Oxalatkristalle oder Gefäßverschlüsse. Zum anderen wird die Zytenbildung durch zystogene und karzinogene Stoffe der Urämie begünstigt (z.B. fehlende Elimination von Wachstumsfaktoren). Die Ausbildung der Nierenzysten korreliert mit der Dauer der terminalen Niereninsuffizienz, die Transplantation bessert die Situation. Nach Versagen des Transplantats kommt es wieder zu einer Zunahme der Zystenentstehung, dies ist auch im Transplantat möglich. Es besteht ein erhöhtes Risiko der malignen Entartung der Zysten, bis zu 1% entwickeln ein Nierenzellkarzinom.

Pathologie der erworbenen zystischen Nierenerkrankung

Makroskopie:

Bilaterale kortikale Zysten, im Durchschnitt 0,5 bis 1 cm groß. Häufig werden Oxalatkristalle in den Zysten gefunden.

Maligne Entartung:

In den geschrumpften Nieren können Adenome, atypische epitheliale Proliferationen und ein Nierenzellkarzinome auftreten. Tumorverdächtig sind insbesondere neu auftretende solide oder kontrastmittelaufnehmende Läsionen, Größenprogredienz, Blutung oder komplexe Zystenmorphologie.

Das Nierenzellkarzinom bei erworbener zystischer Nierenerkrankung gilt als eigener Subtyp in der WHO Klassifizierung (engl. acquired cystic disease-associated renal cell carcinoma, ACD-RCC). Im Unterschied zu den klassischen RCC-Subtypen zeigt das ACD-RCC typischerweise eine gemischte mikrozystisch-cribriforme, tubuläre und papilläre Morphologie mit eosinophilen Tumorzellen und intratumorale Kalziumoxalatkristalle bei Patienten mit einer ARCD.

Klinik und Diagnose der erworbenen zystischen Nierenerkrankung

Klinik:

Die erworbene zystische Nierenerkrankung verläuft häufig asymptomatisch und wird als Zufallsbefund in der Bildgebung entdeckt. Klinisch relevante Manifestationen sind Flankenschmerzen, Hämaturie, Zystenblutung, selten retroperitoneale Blutung, Zysteninfektion sowie der Nachweis einer suspekten Raumforderung.

Diagnostik:

Labordiagnostik:

Je nach klinischer Fragestellung Blutbild, Entzündungsparameter, Gerinnung, Urinsediment und Urinkultur.

Sonographie der Nieren:

Kleine echogene Niere mit multiplen Zysten. Zeichen der Infektion sind eine verdickte Zystenwand und Binnenechos. Evtl. Nachweis einer Raumforderung.

CT-Abdomen oder MRT:

Vorteile für das MRT im Gegensatz zum CT liegen in der Beurteilungsmöglichkeit von kleinen Strukturen durch den höheren Weichteilkontrast, weiterhin kann nephrotoxisches Kontrastmittel vermieden werden.

Differentialdiagnose:

Wichtige Differentialdiagnosen sind die Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD), andere hereditäre Zystennierenerkrankungen, einfache Nierenzysten bei chronischer Niereninsuffizienz sowie zystische Nierentumoren. Gegen eine ADPKD sprechen die typischerweise kleinen statt vergrößerten Nieren, das Fehlen einer entsprechenden Familienanamnese und das Fehlen typischer extrarenaler Manifestationen.

Therapie der erworbenen zystischen Nierenerkrankung

Eine asymptomatische erworbene zystische Nierenerkrankung benötigt keine kausale Therapie. Behandelt werden Komplikationen wie Blutung, Infektion oder Tumorverdacht.

Infizierte Zyste:

Primär antibiotische Behandlung. Bei fehlendem Ansprechen, großer infizierter Zyste, Abszessbildung oder schwerem septischem Verlauf kommen eine perkutane Drainage oder selten eine Nephrektomie infrage.

Bei Blutung oder Hämaturie:

Neben Supportivmaßnahmen und Anpassung der Antikoagulation können bei relevanter Blutung angiographische Embolisationen oder in Ausnahmefällen eine Nephrektomie erforderlich sein.

Screening auf Nierentumoren:

Es gibt kein einheitlich akzeptiertes Screeningprotokoll für asymptomatische Dialysepatienten hinsichtlich einer erworbenen zystischen Nierenerkrankung oder Nierentumoren. In der klinischen Praxis werden bei langjähriger Dialyse als Minimalempfehlung sonographische Verlaufskontrollen der nativen Nieren durchgeführt. Alternativ kann bei Patienten mit guter Lebenserwartung oder auf der Warteliste für eine Nierentransplantation ein jährliches CT oder MRT erwogen werden.

Bei Tumorverdacht:

Die Standardtherapie ist bei nicht funktionsfähigen nativen Nieren die radikale Nephrektomie. Eine aktive Überwachung kann in ausgewählten Einzelfällen mit kleiner Läsion, hohem Operationsrisiko oder begrenzter Lebenserwartung erwogen werden. Nephronerhaltende Verfahren sind nur bei kompensierter Niereninsuffizienz eine Option.

 Sachregistersuche: A B C D E F G H I J K L M N O P Q R S T U V W X Y Z

Literatur erworbene zystische Nierenerkrankung

Choyke 2000 CHOYKE, P. L.: Acquired cystic kidney disease.
In: Eur Radiol
10 (2000), Nr. 11, S. 1716–21

  English Version: acquired cystic kidney disease

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