Dr. med. Dirk Manski

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Erworbene zystische Nierenerkrankung (ARCD oder ACKD)

Grundlagen der erworbenen zystischen Nierenerkrankung

Definition:

Erworbene multiple Nierenzysten aufgrund chronischer oder terminaler Niereninsuffizienz.

Englisches Synonym: acquired renal cystic disease (ARCD) oder acquired cystic kidney disease (ACKD) (Choyke, 2000).

Epidemiologie:

Im Durchschnitt 34 % der terminal niereninsuffizienten Patienten, je nach Dauer der terminalen Niereninsuffizenz von 10 % (unter 1 Jahr) bis 80 % (über 10 Jahre).



Ätiologie der erworbenen zystischen Nierenerkrankung:

Die Zysten in den Nieren entstehen zum einen durch eine tubuläre Obstruktion ausgelöst durch Fibrose, Oxalatkristalle oder Gefäßverschlüsse. Zum anderen werden die Zysten durch zystogene und/oder karzinogene Stoffe der Urämie ausgelöst (z.B. fehlende Elimination von Wachstumsfaktoren). Die Ausbildung der Nierenzysten korreliert mit der Dauer der terminalen Niereninsuffizienz, die Transplantation bessert die Situation. Nach Versagen des Transplantats kommt es wieder zu einer Zunahme der Zystenentstehung, dies ist auch im Transplantat möglich. Es besteht ein hohes Risiko der malignen Entartung der Zysten, bis zu 1% entwickeln ein Nierenzellkarzinom, das relative Risiko ist 5–50fach erhöht.

Pathologie der erworbenen zystischen Nierenerkrankung

Makroskopie:

Bilaterale kortikale Zysten, im Durchschnitt 0,5 bis 1 cm groß. Häufig Kalziumoxalatkristalle in den Zysten, welche ursächlich Nephrone verstopfen und die Zysten induzieren.

Maligne Entartung:

Weiterhin bestehen häufig Nierenadenome (1–3 cm Größe), welche von den Zysten ausgehen. Wenn ein Tumor eine Größe von >3 cm entwickelt, so ist ein Nierenzellkarzinom wahrscheinlich.

Klinik und Diagnose der erworbenen zystischen Nierenerkrankung

Klinik:

Flankenschmerzen, Zysteninfektion, Hämaturie, stark erhöhtes Risiko des Nierenzellkarzinoms (20–25 %).

Diagnostik:

Sonographie der Nieren:

Kleine echogene Niere mit multiplen Zysten. Zeichen der Infektion sind eine verdickte Zystenwand und Binnenechos. Evtl. Nachweis einer Raumforderung.

CT-Abdomen oder MRT:

Vorteile für das MRT im Gegensatz zum CT liegen in der Beurteilungsmöglichkeit von kleinen Strukturen durch den höheren Weichteilkontrast, weiterhin kann nephrotoxisches Kontrastmittel vermieden werden.

Differentialdiagnose:

Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD): die Nieren sind typischerweise über 300 g schwer.

Therapie der erworbenen zystischen Nierenerkrankung

Infizierte Zyste:

perkutane Drainage oder Nephrektomie.

Bei Blutung oder Hämaturie:

Peritonealdialyse statt Hämodialyse um die Antikoagulation zu vermeiden. Embolisation von blutenden Gefäßen, Nephrektomie.

Bei Tumorverdacht:

Offene Nierenteilresektion oder laparoskopische Nierenteilresektion bei kompensierter Niereninsuffizienz, ansonsten Tumornephrektomie.







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Literatur erworbene zystische Nierenerkrankung

Choyke 2000 CHOYKE, P. L.:
Acquired cystic kidney disease.
In: Eur Radiol
10 (2000), Nr. 11, S. 1716–21