Dr. med. Dirk Manski

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Erworbene zystische Nierenerkrankung (ARCD)

Grundlagen der erworbenen zystischen Nierenerkrankung

Definition:

Erworbene multiple Nierenzysten aufgrund chronischer oder terminaler Niereninsuffizienz.

Englisches Synonym: aquired renal cystic disease (ARCD) (Choyke, 2000).

Epidemiologie:

Im Durchschnitt 34 % der terminal niereninsuffizienten Patienten, je nach Dauer der terminalen Niereninsuffizenz von 10 % (unter 1 Jahr) bis 80 % (über 10 Jahre).

Ätiologie der erworbenen zystischen Nierenerkrankung:

Unbekannte zystogene und/oder karzinogene Stoffe der Urämie oder Dialyse, z. B. HGF und Rezeptor, verursachen Zysten und Entartung.

Pathologie der erworbenen zystischen Nierenerkrankung

Makroskopie:

Bilaterale kortikale Zysten, im Durchschnitt 0,5 bis 1 cm groß. Häufig Kalziumoxalatkristalle in den Zysten, welche ursächlich Nephrone verstopfen und die Zysten induzieren.

Maligne Entartung:

Weiterhin bestehen häufig Nierenadenome, welche von den Zysten ausgehen. Es besteht ein hohes Risiko für die Entwicklung eines Nierenzellkarzinoms. Ob sich Nierenzellkarzinome aus Nierenadenomen entwickeln, ist unklar und umstritten. Ab einer Größe von 1 cm besteht ein gering erhöhtes Risiko für ein Nierenzellkarzinom. Ab einer Größe von 3 cm ist das Risiko für ein Nierenzellkarzinom deutlich erhöht.

Klinik und Diagnose der erworbenen zystischen Nierenerkrankung

Klinik:

Flankenschmerzen, Zysteninfektion, Hämaturie, stark erhöhtes Risiko des Nierenzellkarzinoms (20–25 %).

Diagnostik:

Sonographie der Nieren:

Kleine echogene Niere mit multiplen Zysten. Zeichen der Infektion sind eine verdickte Zystenwand und Binnenechos. Evtl. Nachweis einer Raumforderung.

CT-Abdomen oder MRT:

Vorteile für das MRT im Gegensatz zum CT liegen in der Beurteilungsmöglichkeit von kleinen Strukturen durch den höheren Weichteilkontrast, weiterhin kann nephrotoxisches Kontrastmittel vermieden werden.

Differentialdiagnose:

Autosomal dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD): die Nieren sind typischerweise über 300 g schwer.

Therapie der erworbenen zystischen Nierenerkrankung

Infizierte Zyste:

perkutane Drainage oder Nephrektomie.

Bei Blutung:

Peritonealdialyse statt Hämodialyse. Embolisation. Nephrektomie.

Bei Tumorverdacht:

Offene Nierenteilresektion oder laparoskopische Nierenteilresektion bei kompensierter Niereninsuffizienz, ansonsten Tumornephrektomie.







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Literatur erworbene zystische Nierenerkrankung

Choyke 2000 CHOYKE, P. L.:
Acquired cystic kidney disease.
In: Eur Radiol
10 (2000), Nr. 11, S. 1716–21